Персональный сайт

Саркоидоз рецидив. Лечение саркоидоза органов дыхания

exacquen — Fri, 08 Aug 2014 05:32:12 GMT

Лечение саркоидоза органов дыхания

Все методы лечения саркоидоза основаны на подавлении воспалительной реакции и предотвращении фиброзной трансформации гранулем. На сегодня наиболее эффективным средством терапии саркоидоза являются кортикостероиды, которые оказывают мощное противовоспалительное действие, подавляя выработку иммуноглобулинов, интерлейкинов и других медиаторов воспаления.

Вопрос о показаниях к началу кортикостероидной терапии не решен однозначно. В соответствии с одной крайней точкой зрения, наличие активного воспалительного процесса и возможности формирования необратимых фиброзных изменений в органах требуют начинать лечение сразу же после установления диагноза. С другой стороны, высокая вероятность спонтанной регрессии с полным рассасыванием воспалительных изменений и вероятность возникновения осложнений от лечения делают нецелесообразным раннее начало лечения во всех случаях. Причина затруднений в определении лечебной тактики заключается в том, что у большинства пациентов при выявлении заболевания нельзя достоверно прогнозировать его дальнейшее течение.

Абсолютными показаниями для немедленного начала лечения являются наличие поражения сердца и глаз в связи с риском развития опасных для жизни осложнений и потери зрения. Целесообразно также назначение кортикостероидов в случаях:

острого начала саркоидоза с наличием высокой активности воспалительного процесса, проявляющегося полиартритом и узловатой эритемой;
значительного, прогрессирующего поражения легочной ткани с выраженными нарушениями функции дыхания;
сочетания саркоидоза органов дыхания с любыми внелегочными локализациями, когда высока вероятность прогрессирующего или рецидивирующего течения;
рецидивов саркоидоза с выраженными клиническими проявлениями и функциональными нарушениями.

В остальных случаях, особенно при первичном выявлении саркоидоза, вопрос о необходимости лечения решается после 3 – 6 мес наблюдения за больным.

Кортикостероидная терапия проводится обычно длительно: в течение 6 – 8 мес. Короткого (3-месячного) курса лечения недостаточно для достижения стойкой ремиссии, и вероятность рецидива существенно возрастает. Используемые при саркоидозе дозы кортикостероидов варьируют от 20 до 80 мг эквивалента преднизолона в сутки. Оптимальной с точки зрения соотношения эффективности и побочных действий лечения является начальная суточная доза 25 – 30 мг. После 40 – 60 дней ежедневного приема препаратов у 70 – 80% больных определяется отчетливая положительная динамика, выражающаяся в клиническом улучшении и уменьшении изменений в легких и ВГЛУ на рентгенограммах. Частота умеренно выраженных побочных проявлений кортикостероидной терапии обычно не превышает 15%. Интермиттирующий (через день) прием 25 – 30 мг кортикостероидов позволяет добиться улучшения несколько позже – через 2 – 3 мес, но частота и выраженность побочных действий лечения уменьшаются в 1,5 – 2 раза.

После регистрации положительного эффекта от начатой кортикостероидной терапии возможен переход с ежедневного приема препарата на интермиттирующий, дозу постепенно уменьшают до полной отмены и продолжают наблюдение за пациентами (см.далее). Желательно использовать кортикостеродные препараты, обладающие лучшей переносимостью (метилпреднизолон, триамсинолон, бетаметазон). Кортикостероиды целесообразно сочетать с препаратами калия, при необходимости использовать известные средства для коррекции побочных проявлений лечения.

Другие методы лечения саркоидоза можно рассматривать как альтернативу или дополнение к базисной терапии системными кортикостероидами в случаях, когда имеются противопоказания или ограничения для ее применения.

Результаты использования при саркоидозе ингаляционных кортикостероидов (беклометазона дипропионата, флунизолида, флутиказона) оценивают неоднозначно. Несомненна целесообразность назначения препаратов местного действия в случаях поражения слизистой бронхов, которые выявляется у 20% больных. В то же время отсутствие системного действия, позволяющее избежать многих осложнений, одновременно снижает терапевтический эффект топических стероидов.

Для лечения саркоидоза используют также нестероидные противовоспалительные средства (делагил, плаквенил), антиоксиданты (альфатокоферол, аскорутин, тиосульфат натрия). Эффективность такого лечения значительно скромнее результатов системной кортикостероидной терапии.

Профилактический курс противотуберкулезной терапии (обычно препаратами ГИНК) одновременно с кортикостероидами целесообразно назначать только больным саркоидозом, у которых имеются остаточные посттуберкулезные изменения.

В лечении больных саркоидозом с успехом используют ряд немедикаментозных методов. Разгрузочно-диетическая терапия обладает мощным иммуносупрессивным действием, а также стимулирует функцию надпочечников.

По данным М.М.Ильковича и соавт., положительный эффект после 2 нед. полного голодания и последующего недельного восстановительного периода отмечается у 30 – 80% больных в зависимости от стадии болезни.

Эффективным физиотерапевтическим методом при саркоидозе является КВЧ-терапия. Курс из 20 процедур воздействия длиной волны 5,6, 6,4 или 7,1 мм на область вилочковой железы позволяет добиться улучшения при активном впервые выявленном саркоидозе или рецидиве заболевания. Более эффективно сочетание КВЧ-терапии с редуцированными дозами (10 – 15 мг/сут) кортикостероидов.

Хорошие результаты лечения больных саркоидозом дает применение плазмафереза, действие которого основано на удалении с плазмой крови медиаторов воспаления, иммунных комплексов, улучшении микроциркуляции. Плазмаферез показан при недостаточном эффекте базисной кортикостероидной терапии или в случаях ограниченной возможности ее проведения (например, у больных сахарным диабетом, тяжелой артериальной гипертонией, язвенной болезнью). Предложены различные режимы проведения плазмафереза. Хорошие результаты получены при проведении курса из 3 – 4 плазмаферезов объемом 700 – 800 мл с интервалом в 5 – 7 дней.

Эффект лечения при хорошей его переносимости значительно увеличивается при сочетании плазмафереза с малыми дозами (10 – 15 мг/сут) кортикостероидов.

Пребывание больных саркоидозом в стационаре ограничивается сроком их обследования для установления диагноза и оценки переносимости назначенного лечения (обычно от 1 до 1,5 мес). Курс разгрузочно-диетической терапии и инвазивные методы лечения также необходимо проводить в клинике. Лечение продолжают в амбулаторных условиях. При удовлетворительном самочувствии больных и хорошей переносимости лечения больным не противопоказана трудовая деятельность.

Течение саркоидоза в большинстве случаев благоприятное: у 20% пациентов происходит спонтанная регрессия, у половины после курса лечения не наблюдается рецидивов. Рецидивирующее течение отмечено у 25%, а прогрессирующее – только у 5% больных.

На протяжении многих лет обследование и наблюдение за больными саркоидозом в нашей стране проводили преимущественно на базе противотуберкулезных учреждений. В соответствии с активностью заболевания больных саркоидозом относят к одной из трех подгрупп VIII группы диспансерного учета противотуберкулезных диспансеров. Подгруппу VIII-А составляют больные с впервые выявленным активным саркоидозом. Их обследование, включающее врачебный осмотр, рентгенографию, клинический анализ крови и спирографию, повторяют каждые 3 мес в течение первого года и каждые 6 мес в течение второго года наблюдения. В подгруппу VIII-Б включают больных с рецидивами и прогрессирующим течением саркоидоза.

Больных этой подгруппы, получающих кортикостероидную терапию, наблюдают ежеквартально. Больных VIII-В подгруппы (с неактивным саркоидозом) наблюдают 1 раз в год. При отсутствии рецидивов на протяжении 2 лет они могут быть сняты с учета, однако возможность рецидивов саркоидоза после многолетней ремиссии делает целесообразным более длительное наблюдение больных в подгруппе VIII-В. Пациенты с внелегочными локализациями саркоидоза нуждаются также в наблюдении специалистов соответствующего профиля.

Таким образом несмотря на то, что этиология саркоидоза остается неустановленной, и многие нерешенные вопросы требуют дальнейшего изучения этого заболевания, диагностика и лечение саркоидоза разработаны достаточно хорошо, чтобы обеспечить больным удовлетворительный уровень качества жизни.

Источник: medicall.ru

Саркоидоз і вагітність. Вагітність: фізіологія респіраторної системи і деякі особливості перебігу та тактики в

exacquen — Sun, 13 Jul 2014 11:11:33 GMT

відміну з інших хвороб, основу патогенезу яких лежить імунологічний конфлікт (>коллагенози, гломерулонефрит та інших.), при бронхіальній астмі відсутня закономірність, за якою перебіг хвороби під час вагітності поліпшується. З огляду на збільшення вмісту у плазмі при вагітностікортизола, преднізолону ігистаминази, можна було б очікувати в багатьох хворих на бронхіальну астму деякого клінічного поліпшення. Проте спостереження вагітних з астму спростовує ці надії. Перебіг астми погіршується вже у І триместрі. Якщо погіршення чи поліпшення стану виникло при попередньої вагітності, його можна й при наступних.

>Противоречиви думки дослідників про який вплив бронхіальну астму на протягом вагітності і плід. За даними, хворі на астму, частіше, аніж здорові жінки, хворіють раннім і пізнім токсикозом, вони можуть народитися недоношені діти з низькою масою тіла; астма буває причиноюантенатальной смерті плоду, хоча нечасто. І за багатьох інших екстрагенітальних захворюваннях, акушерські ускладнення виникають значно частіше, якщо хворобу протікає важко. Рідкісні випадкиантенатальной і неонатальної дитячої смертності ставляться виключно важкому перебігу бронхіальної астми й неадекватному лікуванню під час астматичних станів, оскільки важкі напади гіпоксії, пережиті жінкою, призводять до критичноїгипоксемии плоду.

Бронхіальна астма перестав бути протипоказанням для вагітності, оскільки піддаєтьсямедикаментозно-гормональной терапії. Тільки за повторюваних астматичних станах і явищахлегочно-сердечной недостатності може запитати про аборті вранці терміни чи достроковеродоразрешении. Слід зазначити, що у таких випадках небезпечно користуватисяпростагландином F>2 , оскільки може погіршити тяжкість стану хворий. У хворих на астму можуть бути допущені самовільні пологи, оскільки напади ядухи під час пологів неважко запобігти.

За нашими спостереженнями, через 1 -6 років по його пологів протягом бронхіальну астму поліпшилося у 25% жінок – що це хворих із легкої формою захворювання. У 50% жінок стан залишається такою, у 25% погіршилося, змушені постійно приймати преднізолон, причому дозу довелося збільшити.

Чимало дослідників зазначають частоту незадовільних фіналів для дитини, народженого в доброї жіночки страждаючою на астму, знайшли, що з 5% дітей у перший рік тривають життя розвивається бронхіальна астма, а й у 58% вони можуть з'явитися наступні роки. Ризик збільшується до 72%, якщо батько й мати страждають від цього захворювання.

Адреналін і атропін вагітним протипоказані.

>Цитостатические препарати (>азатиоприн,6-мекаптопурин,делагил та інших.) вагітним протипоказані.Антигистаминние кошти (димедрол,диазолин, супрастін,пипольфен, тавегіл) зображена тільки при легких формах атопічної бронхіальну астму. При інфекційної формі хвороби їх застосування шкідливо, оскільки згущують секрет бронхіальнихжелез.Интал застосовується після 3 міс вагітності при атопічної формі захворювання.

>Приступ бронхіальну астму.

Адреналін і атропін швидкокупируют напад, але вагітним їх застосування краще уникати. Вагітність при ТИ БА не протипоказана навіть за її гормонозалежної формі, оскільки піддається медикаментозної гормональної терапії. Тільки за повторюваних астматичних станах і явищахлегочно-сердечной недостатності може виникнути необхідність аборту вранці терміни чи дострокового пологів.

Пологи в хворих ТИ БА зазвичай протікають через природні пологові шляху придоношенной вагітності, оскільки напади ядухи під час пологів неважко запобігти. Часті напади ядухи і астматичні стану, неефективність проведеного лікування, поява симптомівлегочно-сердечной недостатності служать показанням для дострокового пологів в 37 – 38 тижнів вагітності. У таких випадках із єдиною метою стимуляції дозріваннясурфактантной системи легких плоду вагітним жінкам протягом 3 – 5 днів, попередніх пологам, необхідно призначити преднізолон 30 мг на добу. Для підготовки пологових шляхів до пологів протягом 3 – 5 днів створюєтьсявитаминно-глюкозо-кальцевий фон після запровадженняфолликулина чисинестрола. Важка дихальна ілегочно-сердечная недостатність служать показанням для оперативного пологів шляхом кесаревого розтину. Кращим варіантом анестезії у разі єфторотановий наркоз, оскількифторотан маєбронходилатирующим дією. У 6,5% хворих під час операції розвиваєтьсябронхоспазм. Прихильність добронхоспазму під час операції в даної хворий може бути передбачувана, тож необхідно очиститивоздухоносние шляху від секрету бронхів.Седативние препарати під час операції застосовують у виняткових випадках, оскільки вони пригнічують дихальний центр і гальмуютькашлевой рефлекс.

Бронхіти

У вагітних переважають первинні бронхіти. Вагітність не схиляє захворювання бронхітом, але властиве періоду вагітності набухання слизової оболонки бронхів утрудняє відхаркування. На протягом вагітності гострий бронхіт істотно не надає, але можна внутрішньоутробний інфікування плоду.

>Микстуру з термопсису застосовують у будь-якому терміні вагітності. Більше ефективна мікстура з кореня іпекакуани має подразнюючим дією на слизову оболонку шлунка та викликає нудоту, що небажано за наявності раннього токсикозу вагітних.Йодид калію ійодид натрію вагітним не призначають,т.к. препарати маютьтератогенним іфетотоксическим дією

Хронічний бронхіт.

Вагітність є чинником,ухудшающим протягом хронічного бронхіту.Угрожающее переривання вагітності вдвічі частіше при обструктивної формі бронхіту, аніж занеобструктивной. ПриХОБЛ частіше виникавгестоз. Результатом порушення функції зовнішнього подиху і значних змінмикроциркуляторного русла легких є розвиток хронічної внутрішньоутробної гіпоксії плоду. Використовується плазмоферез. Він впливає на імунітет,микроциркуляцию іреологию крові, сприяє елімінації з організму з організму аномальних компонентів.

>Бронхоектатическая хвороба.

>Бронхоектазии - циліндричні чимешотчатие розширення бронхів, у яких накопичується бронхіальний секрет, часто гнійний. Іноді кровохаркання з'являється під час менструації.Достоверние даних про наявністьбронхоектазов може дати добро тільки бронхографія, протипоказана під час вагітності.

Вагітність не сприяє загостреннябронхоектатической хвороби, але підвищення рівня діафрагми на 3 див властиве вагітності, в хворих зпневмосклерозом, емфізему легких може посилити дихальну недостатність. Несприятливий зміна погодних умов, особливо восени й узимку, простудні захворювання викликають загостреннябронхоектатической хвороби незалежно від терміну вагітності.

Більшість хворихбронхоектатической хворобою перестав бути протипоказанням для вагітності. Проте загострення захворювання на ранні терміни, дихальна недостатність II – III ступеня,легочно-сердечная недостатність служать показанням для переривання вагітності. При розвитку цих ускладнень пізніші терміни хворі потребують лікуванні, а не припинення вагітності.

Пологи рекомендуються вести через природні пологові шляху. У хворих налегочно-сердечной недостатністю потуги мали бути зацікавленими відімкнено з допомогою акушерських щипців. Кесарів перетин за умов хронічно інфікованого організму протипоказано, за необхідності воно має бути виробленоекстраперитонеальним методом.

Вагітні збронхоектатической хворобою повинні прагнути бутидиспансеризировани. Приобострениях захворювання вони потрібна госпіталізація. У допологовій попередньої госпіталізації не потрібно, а то й відзначаються загострення хвороби талегочно-сердечная недостатність. Рекомендується висококалорійне харчування зі збільшеним кількістю білка і вітамінів, забезпечення роботою у теплому, добре провітрюваному приміщенні, прогулянки на свіжому повітрі.

Вагітність післяпневмонектомии.

Останніми роками перестала бути рідкістю вагітність в жінок зудаленним легенею чи частиною його за приводу туберкульозу,нагноительних процесів (>бронхоектази, абсцес, гангрена), пухлини.

Резервні можливості легких великі. Через 2 року після операціїпульмонектомии функція зовнішнього дихання практично відновлюється з допомогою що залишиласялегочной тканини та розвитку пристосувальних змін - у системі зовнішнього дихання. Життєваемкость легких перед пологами становила післяпневмонектомии 2/3 належної і післялобектомии – 90,1% від норми. Хвилинна максимальна вентиляція знижувалася до 65,2 – 69,6%. Проте хвилинний обсяг дихання, споживання кисню на хвилину, дихальний еквівалент і коефіцієнт споживаного кисню залишалися не більше норми. Це досягалося з допомогою резервних можливостей зовнішнього дихання, що й призводило зниження резерву дихання в 3 разу (гаразд 1:15 – 1:20).

За наявності одного здорового легенів дихальної недостатності звичайно настає.

Вагітність здебільшого не обтяжує стан жінок ізудаленним легенею або його частиною, дихальна недостатність вбирається у І ступеня (задишка виникає при фізичному напрузі, проте показники зовнішнього дихання нормальні, дефіциту кисню в організмі немає). Попри підвищення рівня діафрагми на 3 4 див протягом вагітності, задишка вбирається у фізіологічну, якщо решту частинилегочной тканини здорові.Бронхоектази, пневмосклероз в збереглосялегком можуть призвести до прогресуванню дихальної недостатності, а де й долегочно-сердечной недостатності. Тож прогнозу дуже важливо переконатися, що збережена після операції паренхіма істрома легких не вражені патологічним процесом. Для цього він рекомендується не обмежитися перкусіями іаускультацией, а зробити рентгенологічне дослідження легких.

Вагітність й пологів в багатьох жінок ізпульмонектомией чилобектомией протікають благополучно. Вагітність не віддзеркалюється в віддзеркалюється в стані дихального апарату жінки в віддалені терміни ж після пологів.

Переривання вагітності у І триместрі показано лише жінкам зудаленним легенею або його частиною, якщо вираженалегочно-сердечная недостатність. У пізні терміни вагітності такі хворі повинні лікуватися в стаціонарі і залежно від результатів лікування вирішується питання про продовження вагітності. Дихальна недостатність II – III мірою є показанням для вимикання потуг з допомогою акушерських щипців.

Пневмонія.

У акушерської практиці найчастіше має справу звнебольничной пневмонією. У вагітних протягом пневмонії буває нерідко важчим у зв'язку з зниженням дихальної поверхні легких, високим стоянням діафрагми, яка обмежує екскурсію легких, додаткової на серцево-судинну систему. При розташуванні вогнища запалення у сферімедиастинальногодиафрагмального кута хрипи не вислухуються. Інодірентгенологическая картина – єдине свідчення пневмонії,аускультативно-перкуторние ознаки можуть відсутні. Повторний підйом температури свідчить про утворення нового вогнища запалення. При розвитку пневмонії незадовго до пологів слід за можливості відстрочити розвиток родової діяльності призначенням-миметиков та інших засобів, оскільки родової акт небезпечний у зв'язку з впливомтоксико-инфекционних чинників на нервову і серцево-судинну системи породіллі.

Антибіотики дають можливість як успішно лікувати хворих, а й запобігтивнутриутробную загибель плоду. При виборі антибіотика слід керуватися визначенням чутливості флори, виділеної з мокротою, до антибіотиків з урахуванням терміну вагітності і впливом препарату на плід.

>Сульфаниламидние препарати, але з пролонгованої дії, оскільки останні викликають у деяких випадках ядерну жовтуху в плоді. Такі антибіотики, як стрептоміцин, левоміцетин (>хлорамфеникол) ітетрациклиновие похідні, протипоказані на всьому протязі вагітності і ж після пологів, оскільки стрептоміцин порушує функцію вестибулярного ікохлеарного апарату плоду, левоміцетин пригнічує кровотворення плоду, а тетрацикліни маютьтератогенним дією призводять до гіпоплазії іпрокрашиванию молочних зубів.

Зазвичай, пневмонію у вагітних вдається вилікувати і спричинити цю недугу перестав бути протипоказанням задля збереження вагітності.

Проте материнська смертність вагітних від пневмонії і тепер усунуто, вона перевищує смертність від туберкульозу.Рулид, сумамеду мають дуже низькому рівні побічні ефекти, однак угестационном періоді їхня безпека задля плоду не гарантована.

>Саркоидоз як проблема в акушерстві і гінекології.

Такий чинник оцінкисаркоидоза, як визначення активностіангиотензинпревращающего ферменту (АПФ) в сироватці крові не інформативний при вагітності – обидва стану супроводжуються зростанням активності цього ферменту. Усе це утрудняє своєчасну діагностикусаркоидоза при вагітності.

Впливсаркоидоза на дітородну функцію жінки складається з таких чинників:

- зниження респіраторної функції з недостатнім розвиткомгипоксемии

- поразка дітородних органів прокуратури та молочнихжелез

- поразка ендокринної системи з порушенням дітородної функції

- вплив вагітності на протягомсаркоидоза

- впливсаркоидоза на протягом вагітності

- вплив чинників лікуваннясаркоидоза на жінку, і плід

- поразкасаркоидозом інших органів прокуратури та систем, створюють загрозу здоров'ю жінок і плоду

- розуміннясаркоидоза як генетичнодетермированного захворювання.

Поганими прогностичними чинниками у своїй поєднанні вчених вважають: чутливість до рівня кортикостероїдів частіше дають загострення;паренхиматозние зміни нарентгенограмме, рентгенологічну стадію III-IV, більш старший вік жінки, низьку активність запалення, призначення препаратів крім стероїдів, наявністьвнелегочногосаркоидоза.

Ретельне обстеження до вирішення питання щодо планової вагітності, вимір вихідного функціонального стану легких, активності запалення,рентгенологической стадії з оцінкою реакцію лікування.

План лікування хворих нараспространеннимсаркоидозом може бути чітко визначено.

Зазвичай, жінки з такими тяжкимирестриктивними захворюваннями легких (>ЖЕЛ менш 1 літра) повинні уникати вагітності чи аборт по через медичні показання. Якщо вирішує зберегти вагітність, вона повинна бути під медичним наглядом й можуть бути готовоюкесареву перерізу.

Найчастішерестриктивние захворювання не порушують фертильності, вагітність взагалі рідко істотно б'є по перебігу хвороб сполучної тканини.

При порівняльного аналізу впливу різних гілок системних захворювань на вагітність саркоїдоз можна зарахувати до найменш небезпечним. Вагітність при ВКВ впливає захворювання (60% загострень вовчанки). Ушкодження нирок і гіпертензія важливі прогностичними чинниками. З іншого боку, є 60% ризик передчасних пологів. Ризик вовчанки у новонародженого залежить від антитілanti-Ro-SSA іanti-La-SSB не може бутипредвиден. Необхідно мультидисциплінарне спостереження жінок, котрі страждають ВКВ і бажають завагітніти. Присклеродермии патологія вагітності рідкісна, і вагітність впливає на перебіг хвороби, крім враження нирок. Придерматомиозите вагітність є тригером чи погіршує перебіг хвороби. Порфирія може припинятися чи погіршуватися при вагітності. Різні формипемфигуса (>пузирчатки) можуть з'являтися чи посилюватися при вагітності. Впливсаркоидоза на вагітність незначно. Ускладнення можливі в хворих на типами перші IV синдромуEhlers-Danlos. Вагітність може посилювати судинні ускладненняpseudoxanthomaelasticum. Загострення можливе у разінейрофиброматоза I типу.Прогрессирование варіює припсориазе,атипичном дерматиті та хворобиБехчета.Генитальние інфекції часто зустрічаються при вагітності і часто створюють ризик для плоду (>вагинальнийкандидоз, віруснакондилома,гонококк, герпетична інфекція). Ризик розвитку важкої вітряної віспи у новонароджених високий, якщо захворювання виникає напередодні або після пологів.

Вплив цих двох станів на метаболізм кальцію. Підвищений рівень кальцитриолола була головною чинником порушень обміну кальцію. Підвищений рівень кальцитриолола забезпечували яксаркоидниегранулеми, і нирки,естрадиол іпролактинпотенцировали перетворення25(OH)D в1,25(OH)(2)D. Може розвинутисягипопаратиреоидизм з рівнем кальцію (мабуть, слідство прямийсупрессии секреціїпаратиреоидного гормонукальцитриолом).Гиперкальцийурия є наслідком комбінованого впливугиперабсорбции кальцію з кишечника (слідство підвищеного рівня кальцитриолола, що призводить підвищенню фільтрації кальцію) і тенденції зниженняканальцевой кальцію, як наслідоксупрессии секреціїпаратиреоидного гормону.

За даними американських вчених, вивчали впливом геть протягом десятиліть і результати вагітності в жінок з муковісцидозом, первинноїлегочной гіпертензією (>ПЛГ) ісаркоидозом, саркоїдоз можна зарахувати до найбільш благополучним захворювань щодо прогнозу благополучного виношування плоду та пологів.

>Саркоидоз не можна розглядати, як протипоказання до вагітності. Найчастіше вагітність можна зберегти, але у кожній оказії питання має вирішуватися індивідуально, а патронаж вагітної повинні поводитися, як лікарі жіночої консультації, і фахівці зсаркаидозу, природно, в ізоляції від хворих на туберкульоз.

>Саркоидоз і вагітність.Саркоидоз не надає несприятливого впливу вагітність, а може давати загострення ж після пологів, тому впродовж 6 місяців після пологів необхідно провести контрольну рентгенограму. Частота спонтанних

Источник: bukvar.su

Саркоидоз рентген. Резюме

exacquen — Sun, 15 Jun 2014 02:50:20 GMT

$CUT$

windows-1251Резюме

Резюме.

Саркоидоз является гранулематозом неизвестной этиологии. Предположение о роли микобактерий, других микроорганизмов и антигенов не находит должного подтверждения.

Саркоидоз может возникать в любом возрасте, но чаще бывает в возрасте 20-30 лет. Женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины.

Морфология.

Гистологической особенностью саркоидоза является ненекротическая гранулема, которая состоит из эпителиоидных гистиоцитов, гигантских многоядерных клеток, лимфоцитов, плазматических клеток, фибробластов и коллагена.

Препарат 1. Типичная ненекротическая гранулема (А).

Препарат 2. Ненекротическая гранулема при большом увеличении.

Ненекротическая гранулема не является патогномоничным признаком саркоидоза, так как может наблюдаться при аллергическом альвеолите (пневмоните), туберкулезе, микозе, бериллиозе. Эти гранулемы могут быть в слоях фиброза даже в лимфатических узлах с метастазами рака.

Таким образом, только морфологических изменений недостаточно для диагностики саркоидоза. Морфологические изменения могут только подтвердить диагноз "саркоидоз", но не установить его.

Клиника.

Встречаются 2 формы саркоидоза легких - острая и первично-хроническая.

Острая (синдром Лефгрена) форма характеризуется клинической триадой: Erythema nodosum, артралгии и увеличение лимфоузлов корня легкого. Начало заболевания часто бурное: лихорадка, боли в суставах, иногда тошнота, слабость. Поражаются крупные суставы, особенно голеностопные. Между появлением узловой эритемы, суставным синдромом и рентгенологически определяемым увеличением лимфоузлов корня легкого иногда может пройти 2-3 месяца. Характерно увеличение СОЭ, лейкоцитоз с эозинофилией, иногда лимфо- и моноцитозом.. Постепенно нарастает титр гаммаглобулина. Ревматоидный фактор не определяется.

Первично-хроническая форма (более 75% всех заболеваний) начинается незаметно и выявляется чаще всего при случайном рентгенологическом исследовании грудной клетки. Жалобы часто отсутствуют, иногда наблюдается общая слабость, легкая простудная симптоматика, легкая одышка. Лабораторные показатели не характерны. Характерна отрицательная реакция Манту. Некоторые исследователи выделяют 3 стадии в развитии саркоидоза. Первая стадия - увеличение лимфоузлов средостения и корня легкого, вторая - вовлечение в процесс паренхимы легких, третья - развитие необратимых фиброзных изменений, эмфиземы, присоединение инфекции.

В течении заболевания выделяют активную фазу, неактивную фазу и развитие спонтанной ремиссии. Спонтанная ремиссия характерна для саркоидоза. При острых формах она наблюдается у 60-80% больных и может длится годами. При первично-хроническом течении спонтанных ремиссий меньше - у 20-30% больных.

Рентген.

Выделяют 4 рентгенологических типа саркоидоза:

1 тип: увеличение лимфоузлов средостения и корня легкого. Паренхима легкого не поражена.

Первый тип саркоидоза

2 тип: сочетание увеличения лимфоузлов средостения и корня легкого с мелко- или среднеузелковым поражением паренхимы.

Компьютерная томограмма: второй тип изменений.

3 тип: Поражение паренхимы без признаков увеличения лимфоузлов средостения и корня легкого.

Рентген.: третий тип изменений.

4 тип: легочный фиброз.

Четвертый тип изменений.

Разрешающая способность компьютерной томографии значительно превышает обычные рентгенологические исследования.

Диагностика:

Диагностика саркоидоза комплексная.

1. Клиническая картина заболевания.
2. Рентгенограмма легких в двух проекциях, компьютерная томография.
3. Биопсия.
4. Туберкулиновая проба.
5. Реакция Квейма (признается не всеми).
6. Эффективность терапии.

Дифференциальный диагноз проводится, как правило, между инфекционной патологией легких (туберкулез, микозы), саркоидозом, метастазами злокачественных новообразований, пневмокониозом и аллергическими альвеолитами.

Лечение.

Зависит от формы, типа течения, активности процесса.

При бессимптомном течении и 1 типе рентгенологических изменений, как правило, придерживаются выжидательной тактики из-за возможности спонтанного обратного развития процесса.

При острых, генерализованных формах, 2 и 3 типах рентгенологических изменений проводится терапия глюкокортикоидами, обычно таблетированным преднизолоном до наступления полной ремиссии процесса. Есть данные, что терапия преднизолоном может учащать возможность рецидивов, потому ее не следует резко обрывать.

Прогноз чаще благоприятный. При генерализованных формах прогноз хуже, летальность может достигать 5-10%.

Источник: www.fesmu.ru

Саркоидоз бека. Образование бугорков в органах и тканях при саркоидозе

exacquen — Mon, 19 May 2014 00:10:44 GMT

$CUT$

Главная Гастроэнтерология Заболевания печени и желчного пузыря Образование бугорков в органах и тканях при саркоидозе

Образование бугорков в органах и тканях при саркоидозе

Саркоидоз (болезнь Бека) - это заболевание, характеризующееся образованием в нескольких органах или тканях эпителиоидно-клеточных бугорков без казеоза (в центре может встречаться фибриноидный некроз), подвергающихся или полному разрушению или превращающихся в гиалинизированную фиброзную ткань. Наиболее часто поражаются лимфатические узлы (70 %), легкие (60 %), печень (50 %), селезенка (25 %), кожа (20 %), глаза (15 %), кости кистей и стоп (10 %), слюнные железы (5 %). В патологический процесс могут быть вовлечены любые органы и ткани, за исключением, по-видимому, надпочечников. Частота его составляет 20-100 случаев на 100 000 населения.

Причины возникновения саркоидоза не выявлены. Саркоидоз рассматривают как системное заболевание, связанное с нарушением функции системы фагоцитирующих мононуклеаров. Возникшие при делении и дифференцировке моноциты довольно быстро выходят из костного мозга в кровь. Переходя в органы или ткани, они превращаются в макрофаги, которые в каждой ткани приобретают свои особенности. Содержание макрофагов в тканях человека в 400 раз больше, чем в крови. Жизненный цикл их длится несколько месяцев. Все зрелые макрофаги обладают способностью к поглощению и переработке плотных частиц (фагоцитоз) и растворимых веществ (пиноцитоз), т. е. к эндоцитозу, адгезии, миграции и секреции энзимов.

При определенных условиях макрофаги превращаются в эпителиоидные клетки; у последних фагоцитирующая активность меньше, чем у макрофагов. Многоядерные клетки Лангханса, по-видимому, образуются за счет слияния макрофагов. В результате местных саркоидных реакций в различных органах и тканях образуются локализованные группы эпителиоидно-клеточных бугорков. Это реакции на инородные тела различного происхождения, а также на инфильтративные процессы.

Саркоидоз часто протекает бессимптомно. Лишь изредка появляются общие клинические признаки - слабость, потеря массы тела, субфебрильная температура.

В первую очередь возникают локальные симптомы, относящиеся преимущественно к пораженному органу (легкие и лимфатические узлы, печень, глаза, кожа, сердце и др.). Поражение печени (наблюдается у половины больных) протекает с многочисленными и диффузными гранулемами, образованными эпителиоидными клетками более крупных, чем при туберкулезе, размеров и лучше дифференцированными. Цитоплазма слегка эозинофильна. Клетки проявляют повышенную метаболическую активность (как и моноциты крови). В дальнейшем процесс становится или обратимым, или стабильным, или, наконец, гранулема может замещаться фиброзом, а при определенных условиях - гиалинозом.

И.И.Гoнчapик

"Образование бугорков в органах и тканях при саркоидозе" и другие статьи из раздела Заболевания печени и желчного пузыря

Дополнительная информация:

Источник: www.medpanorama.ru

Саркоидоз от гипотезы к практике. САРКОИДОЗ

exacquen — Fri, 16 May 2014 02:59:27 GMT

$CUT$

А.А. Визель, Г.Р. Насретдинова

Глава 3. РАСПРОСТРАНЁННОСТЬ САРКОИДОЗА,

из которой мы узнаем, что распространённость саркоидоза в мире весьма не однородна, его проявления разнообразны... Здесь же мы знакомим читателя с ситуацией в Республике Татарстан.

Начнём рассмотрение этого вопроса с географических особенностей, то есть – обзора по странам и континентам.

Россия. Изучение распространённости саркоидоза в России было связано с рядом факторов: принадлежности саркоидоза в течение нескольких десятилетий к VIII группе учёта в противотуберкулёзных учреждениях, с научным интересом ведущих НИИ и кафедр страны (активным выявлением, скринингом) и с организацией профилактических рентгенологических исследований – флюорографии Активных эпидемиологических исследований на союзном или федеральном уровне в России (как и в СССР) не проводили.

В Ленинграде за 1975-80 гг. 78% больных саркоидозом было выявлено флюорографически (при ежегодном флюороосмотре 92% взрослого населения), 22% - при обращении в поликлинику. 73,9% больных после выявления патологических изменений на флюорограммах было направлено в противотуберкулёзные диспансеры (ПТД), 12,8% - в онкологический центр, 9,7% - в пульмонологические отделения и 3,6% - в ревматологические центры. Методы верификации, лечения и наблюдения были неравнозначными и зависели от профиля лечебных учреждений (Греймер М.С., Костина З.И., 1982). По данным Челябинска частота выявления в ПТД больных активным туберкулезом легких и других нозологий = 1:17, при этом 67% были выявлены по обращению (Нестеровский Я.И., Костенко А.Д., 1988). В Воронеже в 1987 году только 30% больных саркоидозом были выявлены флюорографически (Тюхтин Н.С. и др., 2002). В Ярославской области в 1987 году при обращении в поликлинику выявляли 24% больных из всех впервые выявленных, тогда как остальные при профосмотрах (Кибрик Б.С. и др., 1988). В Башкирии, в то же время, по обращению выявляли 64,6% пациентов (Мелкумов Г.А. и др., 1988). В Смоленской области, в начале 90-х годов, при флюорографии выявляли 59,3% больных, а при обращении в поликлинику – 40,7% (Чистякова Н.Г., Ломаченков В.Д., 1995). По данным Центрального НИИ туберкулёза РАМН (1500 наблюдений) 66,3% случая саркоидоза были выявлены при самостоятельном обращении к врачу (Озерова Л.В. и др., 1998). Различия в частоте выявления саркоидоза при профосмотрах были значительными – от 78% в Ленинграде до 33% – в Челябинске. Авторы отмечали вариации показателей во взаимосвязи с интенсивностью профилактических обследований. Так снижение заболеваемости саркоидозом в 1992-1993 гг. происходило вместе со снижением доли выявленных при профилактических осмотрах (Борисов С.Е., 1999).

Заболеваемость саркоидозом в России не высока. А.Е. Рабухин и др. (1975) отмечали, что заболеваемость туберкулёзом с 1961 до 1971 гг. возросла, соответственно, в Москве – с 0,91 до 1,1 на 100 тыс. населения, в Ленинграде – с 2,0 до 2,3 на 100 тыс. населения. Этот рост авторы связывали с улучшением выявляемости при флюорографии и целенаправленными исследованиями. В г. Жуковском Московской области заболеваемость достигала 5,4 на 100 тыс. В Челябинской области по данным противотуберкулёзных диспансеров заболеваемость саркоидозом зависела от природно-географических условий: в горно-лесной зоне – 3,9 на 100 тыс. населения, лесостепной – 2,0 на 100 тыс., в степной – 0,9 на 100 тыс. населения (Нестеровский Я.И., Костенко А.Д., 1988). В Воронеже в 1987 году она составляла 2,87 на 100000 (Тюхтин Н.С. и др., 2002). Заболеваемость саркоидозом в Смоленской области с 1980 до 1995 гг. возросла с 1,35 до 2,96 на 100000 населения (Чистякова Н.Г., Ломаченков В.Д., 1995). Согласно базе данных Воронежской, Калужской, Орловской, Рязанской, Смоленской, Ярославской областей (2162 больных) в 1983–93 гг. заболеваемость саркоидозом органов дыхания испытывала волнообразные изменения: от 0,2 до 3,2 случаев на 100 тыс. населения (Борисов С.Е., 1995). Анализ показателей по Воронежу показал, что заболеваемость туберкулезом органов дыхания с 1990 г. по 2001 г. возросла с 32,9 до 55,0 на 100 тыс. взрослого населения с наибольшей величиной показателя заболеваемости в 1995 г. (58,9) и 1998 г. (58,8). В то же время заболеваемость саркоидозом снизилась с 4,9 (1991 г.) до – 2,0 в 1999 году. За период наблюдения в связи с постепенным накоплением больных VIII группы диспансерного учета распространенность саркоидоза среди взрослого населения возросла с 29,92 до 50,20 на 100 тыс. населения (Тюхтин Н.С. и др., 2002). Эпидемиологическая ситуация по саркоидозу в Республике Башкортостан в период 1965-1997 гг. характеризовалась ростом заболеваемости с 0,03 до 1,07 на 100 тыс. населения (Аминева Л.Х., 1999). При ретроспективном анализе дубль-картотек (форма №030-4/у) противотуберкулезных диспансеров Москвы за 1995-2002 гг. было установлено, что показатель заболеваемости в 1995-1996 гг. составлял 3,3, а в 2000-2001 гг. установился на уровне 4,8 на 100 тыс. взрослого населения. Отмечен рост заболеваемости саркоидозом на 46,2%, среднегодовой темп роста составляет 9,2%. В 2002 г. уменьшился до 4,1 на 100 тыс. населения. Наблюдаются значительные колебания показателя заболеваемости по округам: от 1,8 до 6,3 на 100 тыс. населения (Гармаш Ю.Ю., Колосовская В.П., 2003). В Самарской области эта величина составляла 1,6 на 100 тыс. населения (Богданова Ю.В. и др., 2004). Согласно данным большинства регионов России, заболеваемость саркоидозом в городах почти в 2 раза выше, чем в селах.

Распространённость (болезненность) саркоидоза в Ленинградской области составляла 22,2 на 100 тыс. населения (Баранова О.П. и др., 1998), а в Ивановской области достигала 47 на 100 тыс. населения (Облогина Л.И. и др., 2000). По данным Центрального НИИ туберкулёза РАМН показатель распространенности саркоидоза в 2001 г. составил 11,5 на 100 000 населения. За период 1995-2001гг. отмечалось увеличение показателя распространенности саркоидоза на 100% (в 1995 он был 5,8 на 100 тыс. населения). Тенденция роста показателя распространенности наблюдается по всем округам Московской области (колебания темпа роста от 32 до 176%) (Гармаш Ю.Ю., Колосовская В.П., 2003).

Республика Татарстан (результаты собственных исследований). В Татарстане в 80-е годы ХХ века был отмечен рост заболеваемости за 15 лет в 8-10 раз. При анализе 78 доказанных случаев было отмечено, что женщин было в 2 раза больше, чем мужчин, 75% были в возрасте 30-49 лет, 50% имели 1 стадию саркоидоза, 30% - 2-ю, 20% - 3-ю стадию (Слепова Р.И. и др., 1988). Анализ случаев саркоидоза, зарегистрированных противотуберкулёзной службой, показал, что распространённость саркоидоза в Республике Татарстан в 2000 году составляла 15,22, в 2001 – 15,30, в 2002 – 17,85 на 100 тыс. населения. На 1 января 2003 года в учреждениях противотуберкулёзной службы Республики Татарстан было зарегистрировано 637 больных. Активный скрининг, проведённый в республике, выявил к той же дате 832 пациента с саркоидозом, находившихся в лечебно-профилактических учреждениях Республики Татарстан за период с 1999 года по 2002 годы. Среди больных преобладали женщины (74,8%), тогда как мужчин было почти в три раза меньше (25,2%). Возраст больных колебался от 16 до 82 лет, но чаще больные были в возрасте от 30 до 50 лет (61,8% от всех выявленных больных), средний возраст составил 40,4 года. Больные из столицы Республики Татарстан составили 561 человек (67,5%), из сельской местности и рабочих поселков - 99 человек (11,9%), из городов Республики Татарстан - 172 (20,6%). По социальному составу служащие и рабочие составили примерно одинаковое количество (39,9% и 38,5%, соответственно). Среди них профессиональная вредность была отмечена у 22,2% работавших пациентов, а количество медицинских работников составило – 8,6%; неработавшие, в том числе пенсионеры и инвалиды составили – 19,3%, учащиеся – 2,3%. 72 (8,6%) пациента курили, а у 82 (9,9%) пациентов саркоидоз был выявлен непосредственно после простудных заболеваний. Среди всех женщин 20 (3,2%) были на первом году декретного отпуска, а у 8 женщин беременность нормально протекала на фоне саркоидоза.

Согласно международной классификации 0 стадия была выявлена у 2 (0,2%) пациентов, I стадия – у 516 (62%), II стадия – у 262 (31,5%), III стадия – у 51 (6,1%), IV стадия – у 1 (0,1%) больного. Наибольшее количество больных с I, II и III рентгенологическими стадиями были выявлены при профилактическом осмотре – 63,8%, тогда как на долю больных, выявленных по обращению к врачу, приходится всего лишь 36,2%. Пациенты с 0 и IV стадией болезни были выявлены в связи с наличием жалоб.

На октябрь 2003 года в Татарстане было зафиксировано 798 больных, из которых лишь 34 пациента (4,1%) на диспансерном учете в ПТД никогда ранее не состояли. 328 больных (39,4%) обследовались только в противотуберкулезных учреждениях, тогда как большая часть пациентов (60,6%) посетили и другие лечебно-профилактические учреждения. Распределение по годам абсолютного числа пациентов, у которых вновь выявляли саркоидоз в г. Казани, приведено на рисунке 1.

Рис. 1. Число ежегодно выявлявшихся больных саркоидозом в г. Казани с 1987 по 2002 годы.

Европейские страны. При анализе распространённости саркоидоза в Восточной Европе отмечены значительные вариации между странами, что также характерно и для Западной Европы. Поскольку не существует универсальных протоколов диагностики и активного выявления этих больных, то сопоставлять публикуемые величины следует с учётом этих факторов. В 80-е годы ХХ столетия наибольшая заболеваемость была отмечена в ГДР (12,0), наименьшая – в Польше (1,26). Доступны данные заболеваемости в Венгрии (4,3), Чехословакии (3,5) и Югославии (2,5), тогда как в Советском Союзе, Румынии, Турции, Болгарии и Греции имелись данные только по отдельным регионам, а в Албании вообще нет никаких сведений. Во всех странах Восточной Европы саркоидоз возникает у людей в возрасте 29–50 лет, особенно – 29–40 лет. Чаще заболевание возникает у женщин – от 53% в Литве до 69,5% в Венгрии. Острая форма (синдром Лёфгрена) встречается в 9% случаев в Польше и 24% - в Югославии (Djuric B., 1985). Распространённость саркоидоза наиболее высока в скандинавских странах – до 64 на 100 000 населения, в Швеции он встречался с частотой 20 на 100 000 населения. По данным мультицентрового исследования проведённого в 1992-1994 гг. в Бельгии и фламандских странах саркоидоз составляет 27% среди всех интерстициальных заболеваний органов дыхания. При изучении регистров интерстициальных заболеваний лёгких в Бельгии, Германии и Италии было установлено, что наиболее часто встречающимися в этой группе заболеваниями являются саркоидоз, ИФА, гиперчувствительный пневмонит и интерстициальные поражения вследствие болезней соединительной ткани (Thomeer M.J. et al., 2001).

Республика Беларусь. При изучении эпидемиологических показателей по саркоидозу в Белоруссии в 1997-2001 гг. было установлено, что частота случаев заболеваний лёгочным саркоидозом в течение 80-90 гг. быстро росла и увеличилась более чем в 3 раза в сравнении с 1975 годом (в том числе и в связи с улучшением диагностики). В 2001 году заболеваемость стабилизировалась на уровне 3,5–4,3 на 100 тыс. населения (в городах 5,4, в селах – 1,9). Распространенность саркоидоза в Республике Беларусь достигла в 2002 г. уровня 36,1 на 100 тыс. населения по сравнению с 28,7 на 100 тыс. населения в 1997 г. (Бородина Г.Л., 2003).

Литва. Заболеваемость саркоидозом в Литве в 1970-1971 гг. была 2,4 на 100 тыс. населения, а в 1978-1979 гг. – 5,36 на 100 тыс. (рост в 2,5 раза). 52,59% - составляли женщины, в 72,16% случаев возраст был от 21 до 40 лет (Gaidamoniene D. et al., 2002).

Латвия. Первый диагноз саркоидоза в Латвии был поставлен в 1958 году, до 2000 года было выявлено 2810 случаев. Эпидемиологию саркоидоза в Латвии можно разделить на периоды в зависимости от количества случаев на 100 тыс. населения: 1958-1965 гг. – в среднем 0,3,. 1966-1971 гг. – 1,4, 1972-1976 гг. – 3,2, 1977-1986 гг. – 4,7, 1987-1992 гг. – 3,17, 1993-1999 гг. – 2,21 и в 2000 году – 2,51 (Bratkovskis M. et al., 2002).

Финляндия. В Финляндии в 1984 году было зарегистрировано 1378 больных саркоидозом, распространенность составляла 28,2 на 100 тыс. населения, заболеваемость – 11,4 на 100 тыс. населения (Pietinalho A. et al., 1995).

Бельгия. При анализе 362 случаев интерстициальных заболеваний лёгких (ИЗЛ) в 20 центрах респираторной медицины Фландрии с января 1992 по июль 1996 гг., проведённом в Лёвене (Бельгия), было отмечено, что наиболее часто встречался саркоидоз (31% всего и 22% исключая стадию I) (Thomeer M.J. et al., 2001).

Англия. В Южном Лондоне с 1969 по 1982 гг. был проведён ретроспективных анализ 156 случаев саркоидоза. 78 пациентов были белыми, 59 – темнокожими иммигрантами из Африки и Западной Индии и 29 – иммигрантами из Азии (Индия и Пакистан). Заболеваемость саркоидозом в 1977-78 гг. была 19,8 на 100 тыс. среди чернокожих, 16,8 – среди приехавших из Азии и только 1,5 – среди белых (Edmondstone W.M., Wilson A.G., 1985).

Дания. Обычное скрининговое исследование туберкулёза закончилось в Дании в 1970 году и повлекло изменения в клинической картине саркоидоза как малосимптомного, редко выявляемого заболевания. Выборка пациентов проводилась на основании Датского национального регистра больных, насчитывала 5536 больных (2816 мужчин) саркоидозом, медиана возраста мужчин – 38, женщин – 45 лет. Соотношение женщины/мужчины было 1,06. Заболеваемость (на 100 тыс. населения в год) постепенно снижалась с 8,1 в 1980-84 гг. до 6,4 в 1990-1994 гг. Средняя заболеваемость в течение 1980-1994 годов была 7,2. Заболеваемость возрастала с востока на запад Дании. Пик заболеваемости у мужчин приходился на возраст 30-34 года (14,8). У женщин было два сходных пика в возрасте 25-29 лет (10,5) и 65–69 лет (11,0) (Sorensen P.G. et al., 2002).

Германия. Заболеваемость саркоидозом в ГДР в 1976-1980 гг. составляла 10,2 на 100 000 (39,3% мужчин и 60,7% женщин), пик заболеваемости – 20-30 лет. Уровень болезненности 1971-1980 гг. составил 52,3 на 100 000 населения. Смертность – 2,85%, из них смерть как следствие саркоидоза – 0,25% В Западной Германии и Швейцарии для прояснения клинической картины легочного саркоидоза было проведено исследование большой популяции больных саркоидозом легких (715 вновь выявленных больных в течение 1982-84 гг.). Среди них было 366 мужчин и 249 женщин, средний возраст которых составлял 33 года (14-76 лет). У 35% была I стадия болезни, у 51% - II стадия и у 14% - III стадия. Внелегочные проявления саркоидоза были обнаружены в 16% случаев. 66% больных имели клинические симптомы, что не совпадает с данными из Восточной Германии – стране, где в то время проводились массовые рентгенологические исследования, и симптомы выявлялись в 18-35% случаев, а до 74% имели I стадию саркоидоза. Авторы отметили, что клинические проявления болезни связаны с методами и сроками ее выявления (Loddenkemper R. et al., 1998). В течение 1995-1999 гг. немецкие пульмонологи оценивали опросник, разосланный пульмонологам и в пульмонологические отделения для того, чтобы зарегистрировать интерстициальные заболевания лёгких. Среди всех 1142 больных (579 мужчин, 563 женщины, средний возраст составил 51,1 года) саркоидоз был диагностирован у 511, идиопатический лёгочный фиброз – у 308, экзогенный аллергический альвеолит – у 145. Средний возраст больных саркоидозом пришелся на 4-ю декаду жизни (Schweisfurth H. et al., 2003).

Югославия. Первый случай саркоидоза в Югославии был отмечен перед второй мировой войной, но до начала 60–х годов этой проблемой занимались мало. Согласно данным пульмонологических центров страны наиболее редко саркоидоз встречается в Македонии (0,4 на 100 тыс. населения). С 1970 года в Югославии есть собственный антиген Квейма–Зильцбаха, который был введён более 3 тыс. пациентов. В Югославии создана и работает Югославская ассоциация по саркоидозу, как составная часть WASOG. В северных, особенно северно-западных районах Югославии заболеваемость саркоидозом была выше, объяснение этому найдено не было. 57,5% составляли женщины, 75% - в возрасте 25-49 лет. В ходе исследования, проведённого в Институте лёгочных заболеваний Sr. Kamenica, показано, что среди 100 случаев саркоидоза (73 женщины, 27 мужчин, средний возраст 43,4 года, возраст варьировался в пределах 18-75 лет) диагноз был поставлен после трансбронхиальной биопсии в 55% случаев, биопсии медиастинальных лимфатических узлов – в 12,5%, кожной биопсии – 9,3%, биопсии периферических лимфатических узлов – 4,2% и по клиническим и рентгенографическим данным – в 19% случаев (Pavlovic-Popovic Z., Djuric B., 2002).

Италия. При проведении исследований, начатых в Италии в 1998 году, в рамках объединённого проекта главного Итальянского научного общества респираторной медицины для создания Итальянского Регистра диффузных инфильтративных расстройств лёгких, начиная с мая 1998 по декабрь 2000 года, было зарегистрировано 1382 случая из 54 центров из 15 регионов Италии, 54,1% – мужчин (средний возраст 50,5) и 45,8% – женщин (ср. возраст 50,2). Наиболее часто регистрировали ИФА (37,6%), саркоидоз (29,6%) и лангергансоклеточный гистиоцитоз (6,6%).В Сиене было проведено исследование 187 случаев вновь выявленного саркоидоза. При анализе случаев, подтверждённых биопсией (120/187) было установлено, что 37 из них – мужчины, 99% – белой расы. Их средний возраст составлял 46 ± 14 лет, в основном между 30 и 50 годами (48.3%) (Rottoli P. et al., 2002).

Испания. На основании обобщённых по стране сведений заболеваемость саркоидозом в Испании в начале 90-х годов XX столетия составляла 1,36 на 100 тыс. населения. Особенности саркоидоза в Испании состояли в высокой частоте синдрома Лёфгрена (48%) и низкого процента выявления саркоидоза при рутинной рентгенографии (9%). В остальном саркоидоз не имел отличий от проявлений этого заболевания в других странах. В целом течение этого заболевания в Испании было доброкачественным. В Каталонии (Испания) с населением более 6 млн. человек было проведено ретроспективное исследование новых случаев саркоидоза с 1979 по 1989 гг. Заболеваемость в 1979 году была 1,2 на 100 тысяч населения, а в 1988 – 1,5 на 100 тыс. населения. Установлено, что эти цифры одни из самых низких в Европе. При этом характерны преобладание женщин (3:1) и высокая частота синдрома Лёфргена (48%), который чаще выявляли в весеннее время. Чаще всего болезнь проходила самопроизвольно, но встречались случаи хронического и рецидивирующего течения (Pujol Olivares X. et al., 2003). Исследования, проводившиеся в Испании, показали наименьшую распространённость болезни в Мадриде – 0,04 на 100 тыс. населения, тогда как в Барселоне – 1,5, а в Католине – 1,36 на 100 тыс. В 1990 году было ретроспективно оценено 27 случаев, выявленных за трёхлетний период (1986-1988), 23 из них жили в данном регионе, среднегодовая заболеваемость составила 0,7 на 100 тыс. (возраст 15-64). За период с января 2000 года по декабрь 2001 года было зарегистрировано 24 случая, 21 больной жил в упомянутом районе. Среди них было 7 мужчин и 14 женщин, средний возраст 47,4 (27-64 лет). Среднегодовая заболеваемость составила 3,7 на 100 тыс. (возраст от 15 до 64 лет ). Наибольшее количество случаев зарегистрировано в возрасте 45-60 лет. В обоих исследованиях были использованы одни и те же методы и установки. Был сделан вывод о том, что среднегодовая заболеваемость достоверно не менялась в течение 15 лет, хотя современное исследование выявляет больше случаев, чем ретроспективное (Fite E. et al., 2002).

Турция. Первое описание случая саркоидоза в Турции было опубликовано в 1954 году. Пульмонологи из Анкары провели анализ публикаций в журналах и материалах конгрессов за период с 1954 по 2000 годы (46 лет). В обобщение были включены работы, описывавшие 5 и более случаев. На основании 19 публикаций авторы обобщили 1327 случаев саркоидоза. Женщин было примерно в 2 раза больше, чем мужчин. В большинстве случаев в момент выявления саркоидоза у больных была I или II стадия. Увеличение периферических лимфатических узлов было отмечено у 119 больных, поражение кожи – у 22, нервной системы – у 12. Erythema nodosum была диагностирована у 137 больных. Активность АПФ сыворотки крови была повышена у 52%, туберкулиновые пробы были положительными у 24% пациентов. Авторы отметили, что при верификации диагноза в ранних работах преобладала биопсия того или иного органа, а в последних – биопсия при бронхоскопии. В структуре интерстициальных заболеваний лёгких саркоидоз составлял 23% (Gurkan O.U. et al., 2004).

Греция. Соотношение между мужчинами и женщинами составляло 0,8. Средний возраст на момент выявления был 46 лет (2-50 лет). Гистологически диагноз был подтвержден в 43,8% случаев. В Греции саркоидоз имел клиническую картину, сходную с другими странами Европы. Между регионами Греции также различий не было (Rapti A. et al., 2002)

Япония. Японский саркоидозный комитет за 10 лет (1963-1972) зарегистрировал около 2000 случаев саркоидоза среди японцев. Частота случаев с годами увеличивалась вместе со снижением инфекционной заболеваемости туберкулёзом, снижением с севера на юг. В группах с большой распространённостью саркоидоза и в семейных группах было больше молодых. Японские исследователи из госпиталя префектуры Осака обобщили данные по саркоидозу в Японии. В отличие от данных 1991 года, в 1994 году стало очевидным, что саркоидозом страдают не только молодые люди, но и лица зрелого возраста. Было отмечено, что поражение сердца и другие внелёгочные проявления саркоидоза преобладали среди лиц старше 40 лет, тогда как поражение ЦНС встречалось у молодых, особенно с развитием diabetes insipidus. Было установлено, что внелёгочные поражения встречаются и при саркоидозе I стадии, если больного при этом тщательно обследуют. В целом в Японии заболеваемость составляла 1,3 на 100 000. Двустороннее поражение внутригрудных лимфатических узлов встречалось в 95,5% случаев при саркоидозе. Кривая распределения вновь выявленных случаев саркоидоза имела два возрастных пика и была выше на севере Японии (Hosoda Y. et al., 2004).

В Саудовской Аравии саркоидоз встречался редко. Описание 22 случаев саркоидоза среди лиц коренной национальности свидетельствовало о том, что для них характерны более выраженные изменения общего состояния (52%), более частое поражение глаз (35%), более частое выявление во II-й стадии саркоидоза согласно рентгенограммам (70%). В 95% случаев проба Манту была отрицательной. Средний возраст был 45 лет (от 20 до 60). Исход был благополучным в 76% наблюдений, хотя 52% больных потребовали активного лечения (Samman Y. et al., 1999).

Иран. С сентября 1973 по сентябрь 2001 года в Тегеране из 37377 пациентов с жалобами со стороны дыхательной системы было выделено 253 (0,67%) пациента с саркоидозом. Мужчин было 112 (44,3%), женщин – 141 (55,7%), соотношение женщины/мужчины 1,26. Возраст колебался от 9 до 75 лет, в среднем – 40,8 (мужчины 27,5; женщины 43,4); 68% были в возрасте 40-50 лет, 10% - моложе, 21,7% - старше. В основном это были городские жители. Лечение кортикостероидами потребовалось в 146 (57,7%) случаях. Течение болезни в целом было благоприятным (Amoli K., 2002).

Кувейт. По данным анализа всех больных, поступавших в госпиталь Мубарак Аль-Кабир, в Кувейте саркоидоз встречался реже, чем идиопатический фиброзирующий альвеолит (Abul A. et al., 2004).

Израиль. Пульмонологи из Хайфы проанализировали 120 случаев саркоидоза (72 женщины и 48 мужчин), 65% евреев и 35% арабов, средний возраст которых составлял 49,7 ( 11,1 лет с гистологически доказанным саркоидозом, а также проведён анализ случаев саркоидоза у жителей северной части Израиля. Средняя заболеваемость саркоидозом в период с 1980-1996 гг. составляла 0,8 на 100 тыс. населения. Торакальные и экстраторакальные проявления были найдены у 90% и 47% пациентов, соответственно. Саркоидоз в Северном Израиле являлся довольно редким заболеванием, который встречался чаще у женщин старшего возраста. Пациенты этого региона чаще имели поражение лёгких, требующее медикаментозного вмешательства, чем в других регионах мира (Yigla M. et al., 2002).

Китай, Тайвань. В китайской популяции саркоидоз встречается редко, а в большинстве случаев он проявляется бессимптомной медиастинальной лимфаденопатией. Пульмонологи из Тайваня изучили особенности проявления саркоидоза в Южном Тайване. Ретроспективно была изучена медицинская документация пациентов, у которых саркоидоз был диагностирован с марта 1988 до февраля 2002 года. Всего было 12 случаев (3 мужчины и 9 женщин), средний возраст которых был 44,5 лет, диагноз был подтверждён гистологически, а клиническая и лучевая картина была с точки зрения специалистов типичной. Работа подтвердила ранее известное распределение саркоидоза, преобладание женщин. У 8 больных эритематозные папулы или узлы были локализованы преимущественно на лице, у 4 папулы были обширными, имелись большие пятна и опухолевидные образования на конечностях, туловище и скальпе. В 7 случаях из 12 были выявлены поражения других органов. Более высокая частота поражений кожи в Тайване предрасполагает к более ранней диагностике заболевания и более быстрой гистологической верификации (Wu C.C. et al., 2004).

Индия. Саркоидоз встречается в различных частях Индии и других развивающихся странах, его частота сходна с таковой на Западе. Средний возраст составлял 42,9 лет. Соотношение мужчин и женщин было 43:34. Было замечено, что саркоидозом в Индии чаще болеют мужчины и чаще встречается хронический рецидивирующий тип течения болезни, приводящий к фиброзу (Shah A. et al., 2002).

В Корее саркоидоз встречается очень редко, в 1992 году первый общенациональный опрос, проведённый Корейской академией туберкулёза и респираторных заболеваний, выявил 113 случаев, доказанных биопсией. Заболеваемость возросла с 14 случаев в 1993 году (0,027 на 100 тыс.) до 59 в 1998 (0,125 случая на 100 тыс. населения). Преобладали лица в возрасте 30-39 лет (33%), женщины составляли 64,6%. Был сделан вывод о том, что саркоидоз остаётся очень редкой болезнью в Корее, хотя и отмечен его небольшой рост. Клинические проявления саркоидоза в Корее сходны с таковыми в западных странах (Kim D.S., 2001).

США. В США саркоидоз чаще встречается у афро–американцев, нежели среди представителей других рас. У афро–американцев для саркоидоза характерны более тяжёлые внелёгочные поражения и более яркие кожные проявления. По данным на конец 1998 года в различных штатах США распространенность саркоидоза колеблется от 5 до 100 на 100 000 населения. Здесь он чаще встречался у лиц с не белым цветом кожи и у женщин. Риск саркоидоза у женщин выше, чем у мужчин, не более чем в 2 раза. Он редко возникал у детей и у пожилых, пик заболеваемости саркоидозом приходится на 20-40 лет. В исследование ACCESS было включено 736 больных, диагностированных в течение 5 месяцев в 10 клинических центрах США. Используя систему оценки саркоидоза ACCESS, участники исследования определяли вовлечение органов по группам больных согласно полу, расе и возраста (до 40 лет или 40 лет и старше). Популяция была гетерогенной по расам (53% белых и 44% чёрных), по полу (64% женщин и 36% мужчин), по возрасту (46% до 40 лет и 54% - 40 лет и старше). У женщин достоверно чаще были поражены глаза и нервная система, чаще встречалась узловатая эритема и среди них было больше пациенток старше 40 лет, тогда как среди мужчин чаще встречалась гиперкальциемия. У больных с чёрным цветом кожи более часто была поражена кожа (исключая узловатую эритему), глаза, печень, кости, костный мозг и внегрудные лимфатические узлы. Был сделан вывод о том, что начальные проявления саркоидоза зависят от пола, расы и возраста (Baughman R.P. et al., 2001).

Африка. В отличие от результатов исследований, проведенных в Северной Америке и Европе, в странах Африки не установлено более тяжёлого течения саркоидоза у чернокожих (при оценке клинических проявлений и естественного течения саркоидоза у 520 больных из различных этнических групп в Южной Африке). Среди обследованных было 352 (72%) человека смешанной расы, 108 (21%) – чёрных, 37 (7%) – белых и 23 (4%) – азиаты. Средний возраст (со стандартным отклонением) составил 36,6 (11,7) лет. Мультиорганный саркоидоз имел место в 37% случаев. Авторы отметили: гипотеза о том, что среди чёрных африканцев встречается больше острых форм саркоидоза, не верна (Ainslie G.M., Bateman E.D., 2002). По мнению учёных из Лондона системная красная волчанка и саркоидоз – заболевания с аберрантным иммунным ответом – не встречаются у африканцев в Западной Африке, однако распространены среди африканцев из этого региона, живущих в Великобритании и США, гораздо шире, чем среди белых. Одна из гипотез состоит в том, что решающее значение в этом феномене играет малярия, которая предупреждает развитие системных заболеваний вследствие влияния на функцию макрофагов.

Австралия. В Австралии саркоидоз крайне редок. Сотрудники госпиталя Принца Чарлза (Брисбен) опубликовали второй случай саркоидоза у аборигена Австралии и первый на островах Торресова пролива. У женщины-аборигена была атипичная верхняя аденопатия средостения и увеит, тогда как ранее среди островитян отмечали лёгочные заболевания, требующие оральных кортикостероидов. Коренные австралийцы редко болеют саркоидозом, однако он характерен для лиц кельтского происхождения. В генеалогическом дереве обеих заболевших оказались предки кельтского происхождения, что не исключает роли этого генетического фактора в развитии саркоидоза (MacGinley R.J. et al., 1997).

Климатические и сезонные вариации. Сезонные вариации момента возникновения саркоидоза отмечены в обоих полушариях. Пик возникновения болезни в Лондоне приходится на март-май, март-апрель – в Афинах, январь-июнь в северных городах Финляндии, апрель-июнь – в Барселоне, апрель-август – в Японии и весенние месяцы (август-декабрь) в Новой Зеландии и в южном полушарии. С точки зрения сезонных климатических условий наибольшая распространённость отмечена при холодном лете, холодной или умеренной зиме, как это бывает в Европе, затем – с полным летом и умеренной зимой, как на юге США.

Семейные кластеры. Описания случаев семейного саркоидоза неоднократно публиковались с 1920 года. Распространённость семейного саркоидоза составляла 1,7% в Великобритании, 9,6% – в Ирландии и до 14% в других странах. Несмотря на то, что саркоидоз в Финляндии встречается в 8 раз чаще, чем в Хоккайдо, частота случаев семейного саркоидоза не различалась: 3,6% в Финляндии и 4,3% в Хоккайдо (Pietinalho A. et al., 1999). Наибольший риск развития саркоидоза был установлен у братьев и сестёр, за которыми следовали дяди, затем бабушки и дедушки, затем родители. В Татарстане случаи семейного саркоидоза составляли 3%.

Медицинский персонал. Имеется несколько сообщений, в которых отмечена высокая заболеваемость среди работников здравоохранения, хотя позднее такие работы не встречались. Для интерпретации причинных связей, выявления тенденций следует принять во внимание, что медработники более подвержены медицинским обследованиям. Среди 832 больных саркоидозом в Республике Татарстан медицинские работники составляли 8,6%.

Группа крови (АВ0) и саркоидоз. Данные литературы по этому вопросу весьма противоречивы. В Литве среди заболевших саркоидозом больше всего пациентов с O(I) группой крови (39,06%), меньше с AB(IV) – 9,37% (Гамперис Ю.Л., Гайдамонене Д., 1982). При изучении генетических маркеров крови при саркоидозе не получено однозначных результатов. Имеется зависимость частоты встречаемости групп крови В(III) и А(II) от этнического происхождения человека. Так, В(III) группа крови чаще встречается в Азии, А(II) - в Европе и Европейской части России. Накладывая на эти данные распространенность саркоидозом в мире (часто болеют в странах Скандинавии, Англии, Германии; редко – в Южной Америке, единичные случаи регистрируются в Восточной и Юго-Bосточной Индии, Африке), получается, что саркоидоз преимущественно распространен в странах, где преобладают лица с А(II) группой крови; его практически нет в странах, где проживают лица с В(III) группой крови. В Санкт-Петербурге среди 240 больных саркоидозом легких различной стадии чаще встречались лица с А(II) группой крови – их было 45%. У больных саркоидозом с А(II) группой крови преобладала II стадия заболевания (60%) и III ст. (37,5%); при O(I) группе крови - I стадия (36,4%) (Волкова К.И., Годес Ю.Э., 1996).

Результаты собственных исследований. Мы провели определение группы крови (АВО) и резус-фактора у 116 больных саркоидозом. По группам крови пациенты распределились следующим образом: O(I) – у 26,7%, А(II) – у 36,2%, B(III) – 28,4% и AB(IV) – у 8,6%. Резус-фактор был отрицательным у 19% и положительным – у 81% пациентов.

Таблица 1 Распределение больных саркоидозом по стадиям и частоте синдрома Лёфгрена в зависимости от групп крови в Республике Татарстан

Группа кровиСтадия 0Стадия IСтадия IIСтадия IIIСтадия IVСиндром ЛёфгренаO (I)025,8%61,3%9,7%3,2%9,7%A (II)028,6%66,7%4,8%023,8%B (III)039,4%51,5%9,1%021,2%AB (IV)030%70%0010%Rh (+)030,9%63,8%5,3%018,1%Rh (–)031,8%50,0%13,6%4,5%18,2%

Среди больных саркоидозом наиболее часто встречалась А (II) группа крови. Среди больных саркоидозом с I-й стадией саркоидоза группы крови распределились следующим образом: O(I) – у 22,2%, А(II) – у 33,3%, B(III) – 36,1% и AB(IV) – у 8,3%; при стадии II: O(I) – у 26,8%, А(II) – у 39,4%, B(III) – 23,9% и AB(IV) – у 9,9%; при стадии III: O(I) – у 37,5%, А(II) – у 25,0%, B(III) – 37,5% и AB(IV) – у 0 и при стадии IV встретился 1 пациент с группой крови O(I). Исследование показало, что саркоидоз в Татарстане достоверно реже встречался у больных с AB(IV) группой крови (p < 0,05), что соответствовало приведённым выше литературным данным.

Летальные исходы при саркоидозе. Российские исследователи отмечали, что летальные исходы вследствие саркоидоза сравнительно редки (у 0,5-2% больных). Их причиной в основном является легочно-сердечная недостаточность при присоединении неспецифической инфекции, туберкулёза (Хоменко А.Г. и др., 1999). По данным исследователей из Санкт–Петербургского медицинского университета среди наблюдавшихся 6800 больных саркоидозом летальные исходы были зафиксированы в 21 случае (0,3% от всех наблюдавшихся или 7,4% от хронически болевших) (Костина З.И. и др., 1999). По данным из Башкортостана летальный исход наступил у 8 (2,2%) больных, в том числе у 4 (1,1%) из них вследствие неуклонного прогрессирования ос�%BvVLXerOG rJEeQdH4PN5 LfJNs4zpeblMxQLr4GKzrL296TY5MpNrG pLkywOXM0 MoETljeYnvPlOEvWDZwu4Z3Ze93nA s7 O9tX8LsUcas5DIhXBwAJpNS1cqLT0dF8i6XNOQyGX8krJ5mCZcTj0x VD/FubPTT6ztbuVBstVXu 30kdMu4hkwvrPXiKNjFT/VN8lj7Tbh2DKldehVEerwULJ5rwDd/Z6u1672VQA /ANnge9oBblf2c 62bBg/AQ2O5x1NFSAiyDSEtZNKyA 62dVcdZP1TXTrfbQMNNsFT1YbVy tswCa5Uv38EV mnFB6A 5RBltmeUL1D3fBji9CBR162AKcoWq p8L5xYNj5/V/n8sGp3EVw/4jfXcB0jdB2vZ7LCnMLrdebP 0tiX/I//R0SNzjs7O/0bqisL/sGU5nDyrsxcK SgVk6zg13n7vp/D R4EU0zGWbBMlgFiYrH1HQz F6Kk7pdcWv4D9yM8/d3b0IQAAAAASUVORK5CYII

Медицина саркоидоз. Саркоидоз (sarcoidosis)

exacquen — Fri, 16 May 2014 02:21:50 GMT

$CUT$

Син.: morbus Besnier — Воек — Schaumann. Представляет собой системное гранулематозное заболевание неясной этиологии. В развитии заболевания придают значение иммунным нарушениям (снижение показателей Т- и повышение В-клеточного иммунитета).

Поражение кожи наблюдается менее чем у 50% больных, оно может быть полиморфным (типа узловатой эритемы, пятнисто-эритематозных очагов), но чаще встречаются различных размеров бугорковые элементы, своеобразие которых положено в основу выделения таких клинических вариантов, как кожный саркоид Бека, ангиолюпод Брока — Потрие, ознобленная волчанка Бенье — Теннессона, подкожные саркоиды Дарье — Русси.

Саркоид Бека может проявляться в виде мелкобугорковых, в том числе лихеноидных, крупноузловатых и диффузно-бляшечных высыпаний. В редких случаях процесс может занимать весь кожный покров (эритродермическая форма саркоидоза).

Характерен цвет бугорков: синюшный, желтовато-коричневый, при диаскопии появляются желтовато-бурые пятнышки.

Саркоидоз

Типичная структура бугорка. X 100.

При ознобленной волчанке Бенье — Теннессона изменения наблюдаются преимущественно на коже носа и прилежащих к нему участках щек в виде диффузно-бляшечных очагов синюшно-красного цвета; при подкожном саркоиде Дарье — Русси обнаруживают гиподермальные узлы, кожа над которыми становится розовато-синюшной.

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев

Читайте далее:

Россолимо—Мелькерссона— Розенталя синдром
Хронически рецидивирующий дерматоз предположительно инфекционно-аллергической природы. Проявляется сочетанием макрохейлии, реже инфильтрации и отечности других ... Саркоидоз (патогистология)
Типичны для саркоида любой формы эпителиоидные бугорки. Обычно имеются хорошо ограниченные островки, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток ...

К списку публикаций раздела «Частная патоморфология кожи»

Смотрите также

Чаще всего является результатом гематогенного (внелегочного) туберкулеза. Клинически различают: локализованные (волчанка, бородавчатый, колликвативный, язвенный...

Син.: tuberculosis cutis luposa. Наиболее частая форма — плоская волчанка (lupus vulgaris planus), характеризующаяся наличием небольших плоских бугорков желтовато-красного или красновато-коричневого...

В дерме обнаруживают специфические изменения в виде туберкулезных бугорков, а также туберкулоидных инфильтратов. Туберкулезные бугорки состоят из скопления...

Син.: скрофулодерма. Встречается преимущественно у детей и в юношеском возрасте. Характеризуется появлением в подкожном жировом слое, преимущественно в области...

Син.: tuberculosis cutis orificialis, tuberculosis cutis ulcerosa. Высыпания в виде мелких розовато-красного цвета бугорков, располагающихся в полости рта и периорально, на половых органах,...

Син.: lichen scrofulosorum, tuberculosis lichenoides. Встречается у детей и подростков, страдающих туберкулезом внутренних органов. Характеризуется появлением на коже туловища (груди,...

Син.: folliclis, acnitis Barthelemy. Встречается у лиц страдающих туберкулезом легких, лимфатических узлов, костей и суставов. Высыпания имеют вид рассеянных, синюшно- или желтовато-красных...

Син.: уплотненная эритема Базена (erythema induratum Bazin). Встречается преимущественно у молодых женщин, обычно на передней поверхности голеней. Характеризуется наличием...

Источник: www.medkursor.ru

Саркоидоз глаз. Саркоидоз

exacquen — Wed, 09 Apr 2014 22:54:17 GMT

Саркоидоз – это заболевание неизвестного происхождения, поражающее, прежде всего , дыхательные пути и лимфатические узлы. Может, однако, поражать и другие органы, например, суставы, мышцы, кожу и глаза. Саркоидоз проявляется разрушением легочной ткани, что ведет к ухудшению обмена газов. В лечении саркоидоза используются цитостатики и кортикостероиды, которые, однако, только замедляют развитие заболевания.

Саркоидоз

Саркоидоз – это заболевание, которое поражает целый ряд органов в теле, чаще всего, однако, легкие и лимфатические узлы. В легких повреждаются концевые расширения бронхиолов - альвеолы, и ткань между ними. Альвеолы имеют полукруглую форму и микроскопические размеры. Между ними находится соединительная ткань с сосудами. В альвеолах происходит обмен газами – прежде всего кислородом и углекислым газом – между кровью и вдыхаемым воздухом. На конечных стадиях саркоидоза происходит утолщение соединительной ткани в легких и разрушение альвеол, что делает невозможным обмен газами. Саркоидоз может также поражать кожу, суставы, мышцы, глаза, сердце, печень, почки и другие органы.

Возникновение саркоидоза

Саркоидоз – это хроническое заболевание, которое постепенно развивается на протяжении многих лет. Его течение очень вариабельно и различается у различных людей и у конкретного человека на разных стадиях заболевания. Причина возникновения этого заболевания до сих пор не ясна. Предполагается, что инициатором его развития является какая-то инфекциея, возможно вирусная, на которую иммунная система реагирует слишком сильно, вследствие чего повреждаются различные ткани и органы воздействием самой же иммунной системой человека. Также предполагается, что к этому процессу у некоторых людей есть определенная склонность, врожденная предрасположенность. Саркоидоз поражает взрослых людей в молодом и среднем возрасте, чаще всего между 20 и 40 годом жизни. Прогноз в большинстве случаев благоприятный – в 2/3 случаев заболевание проходит само. Однако, приблизительно у 1/3 пациентов оно переходит в хроническую форму и длится годами.

Формы и признаки саркоидоза

Спектр признаков саркоидоза чрезвычайно широк, поэтому это заболевание бывает трудно диагностировать. Ососбенно затрудняет диагностику то, что на разных стадиях саркоидоз может напоминать различные заболевания, например, грипп или туберкулез. Саркоидоз может проходить в двух формах: легочной, которая встречается в 90% случаев, и более редкой внелегочной.

Легочная форма

При легочной форме саркоидоза происходит увеличение глубоких лимфатических узлов легких, которые можно нащупать. Эти узлы потом сдавливают легкие, что вызывает типичные признаки, как например, сухой раздражающий кашель, одышка, боль в груди. К этому присоединяются общие признаки, такие как высокая температура, усталость, потеря веса, повышенное потоотделение.

Внелегочная форма

При внелегочной форме саркоидоза поражаются разные органы, что проявляется различными воспалениями, например, воспалением глаз, поражением почек, воспалением и болью в суставах, а также поражением кожи, называемым узловатая эритема (в основном на коже голеней появляются красные округлые, немного возвышающиеся, болезненные пятна). Заболевание может протекать остро или хронически, когда острая фаза сопровождается признаками инфекционного заболевания – высокая температура, боли и отеки суставов. При саркоидозе также происходит повышение уровня кальция в крови, что тоже вызывает повреждение органов и тканей, особенно почек и мочевых путей, где образуются камни. Также исследуется возможная зависимость между высоким уровнем кальция в крови и возникновением язвы желудка. Высокий уровень кальция также изредка вызывает нарушения ритма сердца – аритмии.

Диагностика и лечение саркоидоза

Для диагностики саркоидоза необходимо присутствие клинических признаков, патология на рентгеновском снимке грудной клетки и ухудшение функции легких, обнаруженное на спирометрии. Иногда, однако, саркоидоз протекает без признаков и обнаруживается совершенно случайно. На рентгене грудной клетки можно увидеть повреждения легких и прилегающих лимфатических узлов. Также можно провести компьютерную томографию - это современный метод исследования с помощью большого количества рентгеновских лучей, которые позволяют получить детальное изображение органа. Полезной бывает и бронхоскопия, при которой берется образец ткани для микроскопического исследования. Бронхоскопия – это метод обследования, который позволяет посмотреть в бронхи и взять образец ткани. Лечение саркоидоза зависит от обширности повреждений и стадии заболевания. Используются кортикостероиды или цитостатики. Эти препараты не могут вылечить заболевание, но подавляют его признаки. На поздних стадиях заболевания может быть необходима трансплантация легких.

Прогноз при саркоидозе

Саркоидоз – это заболевание с довольно благоприятным прогнозом при адекватном лечении. Хуже прогноз бывает у афроамериканцев; при длительности выраженной симптоматики дольше 6 месяцев; при отсутствии узловатой эритемы; а также при поражении более 3 систем органов. Смертность составляет 1-5%. Причиной смерти бывает дыхательная недостаточность, повреждение сердца и мозга.

Источник: ru.medixa.org

Саркоидоз рентгенограммы. 15.10.2008 КТ Грудной Полости. Саркоидоз.

exacquen — Wed, 09 Apr 2014 20:25:54 GMT

$CUT$

alexdoc2003

Нет на сайте

Зарегистрирован: 2009-12-30

Опубликовано besliu в 8 Январь, 2009 - 12:11. #

если анализироать представленный снимок,то при саркоидозе легких и в/гр.л.узлов изменения в легочной ткани локализуются в средние-нижних отделах,а у нас верхне-средние отделы,,что встречается при саркоидозе легких(редко встречаемом )в изоллированном виде?

А на земном русском языке изъясняться не пробовали???

Опубликовано Dr.Mario в 26 Октябрь, 2008 - 07:32. #

"Практически полное радиологическое описание саркоидоза. "

Розенштраух и Виннер в гробу переворачиваются.

Читаем про саркоидоз:

1.4. САРКОИДОЗ
Тяжистые изменения диффузного характера в виде усиления
и избыточности легочного рисунка по воспалительному типу в
сочетании с двусторонней аденопатией внутригрудных лимфа-
тических узлов наблюдаются во2А стадии саркоидоза, а диф-
фузное усиление рисунка по склеротическому типу — в III,
или легочной, стадии этого заболевания.
Клинические проявления саркоидоза во 2А, или медиасти-
нально-легочной стадии, так же как в I, медиастинальной,
стадии примерно у половины больных характеризуются незна-
чительным изменением общего состояния. В 60 % случаев за-
болевание выявляется при флюорографии. Подострое начало
болезни наблюдается у 20—30 % больных и проявляется суб-
фебрильной температурой тела, сухим кашлем, слабостью.
Острое начало с высокой температурой тела, артралгией, уз-
ловатой эритемой наблюдается у 10—15% больных (синдром
Лефгрена). Могут отмечаться внелегочные локализации: сар-
коидоз глаз, кожи, периферических лимфатических узлов, мел-
ких трубчатых костей кистей и стоп, околоушных слюнных
желез. У 40 % больных отмечается лейкопения, незначительное
увеличение СОЭ, редко лейкоцитоз, чаще абсолютная лимфо-
пения, моноцитоз и эозинофилия.
Рентгенологическая картина напоминает таковую в медиа-
стинальной стадии саркоидоза. Чаще всего- при томографии
выявляется двустороннее увеличение лимфатических узлов
бронхопульмональных групп, затем бронхопульмональных и
трахеобронхиальных и еще реже паратрахеальных (рис. 1.1).
Изменения легочного рисунка в виде избыточности и усиления
определяется в прикорневых и кортикальных зонах средних и
нижних легочных полей. Принято считать, что в этой стадии
еще нет легочных гранулематозных изменений, а усиление ри-
сунка обусловлено, по-видимому, лимфостазом [Костина 3. И.
Рис. 1.1. Варианты рентгенологической картины при саркоидозе ПА стадии
(схема). Различные поражения внутригрудных лимфатических узлов.
9
и др., 1975; Хоменко А. Г., Швайгер О., 1982]. М. Л. Шулутко
и соавт. (1984) на основании результатов расширенной медиа-
стиноскопии с биопсией плевры, легкого и лимфатических уз-
лов у больных данной категории показали, что во всех слу-
чаях во ПА стадии имело место бугорковое поражение плевры
и легких с характерным строением саркоидной гранулемы.
Следовательно, из-за малых размеров и небольшого их числа
в легком узелки не получают соответствующего' изображения
на рентгенограммах. Кроме того, даже при значительном уве-
личении лимфатических узлов симптомов сдавления бронхов
не наблюдается.
При бронхоскопии выявляются косвенные признаки гипер-
плазии лимфатических узлов в виде расширения углов деления
бронхов, появления сосудистой сети слизистой оболочки брон-
хов. В 10—15 % случаев имеется бугорковое поражение сли-
зистой оболочки. Биопсия слизистой и трансбронхиальная
пункция лимфатических узлов позволяют верифицировать
диагноз в 70—80 %, а в сочетании с медиастиноскотшей или
открытой биопсией — в 100% случаев. Описываемая стадия
саркоидоза имеет весьма характерную рентгенологическую
картину, которая в сочетании со скудными клиническими про-
явлениями или в сочетании с синдромом Лефгрена дает воз-
можность установить диагноз саркоидоза без биопсии.
Положительная рентгенологическая динамика при благо-
приятном течении заболевания в 80—88 % случаев проявля-
ется полной регрессией аденопатии и нормализацией легочного
рисунка в течение 4—8 мес [Рабухин . ., 1975; Yaroszewicz
W., 1976], Спонтанное излечение достигается в сроки от
6 мес до 3 лет. При этом рецидивы наблюдаются в 3 раза
чаще, чем у леченых больных [Костина 3. И., 1984].
При III, или легочной, стадии саркоидоза заболевание рас-
сматривается как хронический процесс, являющийся следст-
вием прогрессирования предшествующей медиастинально-ле-
точной стадии. Примерно в 25 % наблюдений заболевание про-
текает бессимптомно. У такого же числа больных к основному
процессу довольно быстро присоединяется вторичная инфек-
Рис. 1.2. Рентгенологическая картина при легочной стадии саркоидоза.
а — пневмофиброз в виде бабочки; б — диффузный гшевмоеклероз.
10
Рис. 1.3. Обзорная рентгенограмма. Саркоидоз III стадии, диффузный пневмо-
склероз, буллезная эмфизема. Биопсия легких и кожи.
ция, а затем развивается хронический бронхит и легочное
сердце. В III стадии у всех больных в той или иной мере вы-
ражена дыхательная недостаточность: одышка при физической
нагрузке, а затем и в покое, кашель, иногда субфебрильная
температура тела, особенно' в случае присоединения неспеци-
фической инфекции бронхиальных путей.
Рентгенологическая картина этой стадии проявляется в ви-
де двух основных вариантов: пневмофиброза в форме фигуры
бабочки и диффузного пневмофиброза (рис. 1.2). При пневмо-
фиброзе в форме фигуры бабочки в средних зонах достаточно
симметрично определяются неоднородные затемнения, примы-
кающие к корню. Видно, что объем легочной ткани уменьшен,
так как бронхи сближены. В других отделах наблюдаются де-
формация легочного рисунка, буллезные вздутия и эмфизема
в базальных передних зонах, что четко определяется при ис-
следовании в боковой проекции.
При диффузном и более равномерном поражении легочный
рисунок по всем полям резко деформирован и дезорганизован,
имеются отдельные эмфизематозные участки. При исследова-
нии в боковой проекции также можно отметить, что наиболее
эмфизематозны передние и базальные отделы. Здесь же опре-
деляются грубые тяжистые тени (рис. 1.3). Диагностика и
рентгенодиагностика III стадии саркоидоза в отличие от ме-
II
диастинально-легочной его стадии значительно труднее, так
как при однократном обследовании без данных об инволюции
заболевания из II в III стадию описанные «пневмосклероти-
ческие» и фиброзные изменения трудно оценивать как сар-
коидозные. В связи с этим в большинстве случаев, особенно
при диффузной форме1 поражения, точная диагностика без
биопсии легкого практически невозможна. Бронхоскопическая
картина также менее информативна: у части больных выяв-
ляется атрофический бронхит, а бугорковые изменения обна-
руживаются редко. Если возникает необходимость в верифи-
кации диагноза, то наилучшие результаты дает открытая биоп-
сия легких.

Источник: radiographia.ru

Саркоидоз германия. Саркоидоз лечение

exacquen — Wed, 19 Mar 2014 02:47:02 GMT

$CUT$

Что такое саркоидоз?

Саркоидоз – довольно редкое заболевание. В настоящее время его причины до конца не изучены. Он обычно развивается в возрасте от 20 до 50 лет. Почти в 90% случаев саркоидоз возникает в легких, но он может развиться практически в любом органе. Это заболевание вызывает образование небольших узелков или так называемых гранулем, которые обычно со временем заживают и исчезают сами по себе. Тем не менее, у людей, гранулемы, которых не заживают, ткани легких могут оставаться воспаленными и покрываться шрамами.

Легочный саркоидоз без должного лечения может перерасти в легочный фиброз, который нарушает структуру легких и может помешать дыханию.

Каковы симптомы саркоидоза?

Саркоидоз в большинстве случаев протекает бессимптомно и сам факт заболевания часто остается невыясненным. В тоже время в некоторых случаях при отсутствии необходимого лечения саркоидоз может привести к аномальной жесткости тканей и потери объема легких, что приводит к ощутимым трудностям с дыханием и снижению качества жизни.

Среди наиболее распространенных симптомов саркоидоза можно перечислить:

Одышку
Кашель, который не проходит
Кожные высыпания на лице, руках, голенях
Воспаление глаз
Потерю веса
Усталость
Ночные поты
Лихорадку
Боль в груди, суставах и костях
Увеличение лимфатических узлов

Симптомы саркоидоза могут напоминать многие другие болезни, поэтому для постановки точного диагноза необходимо обратиться к врачу.

В России, к сожалению, терапия саркоидоза развита неудовлетворительно. Больных саркоидозом помещают в туберкулезные центры, что вместе со снижением иммунитета в результате особого лечения может привести к заражению туберкулезом от соседей по палате.

В ближайшее время вряд ли можно ожидать изменений в отечественном подходе к лечению этого заболевания. Именно поэтому мы рекомендуем вам обратиться за помощью к немецким специалистам, накопившим огромный опыт успешного лечения саркоидоза.

Программа диагностики саркоидоза в Германии

№

Описание процедуры

Стоимость

Нахождение в стационаре в течении 3-х дней

3 900 - 4 200 евро 2

Программа обследования:

1 500 евро 3

Биопсия легких с гистологическим исследованием.

450 евро 4

Назначение плана лечения, оформление рецептов, выработка стратегии лечения.

Итого: 6 000 евро

Итоговая стоимость полной диагностики и назначения лечения указана нами на основе опыта наших клиентов и может отличаться в разных клиниках.

Саркоидоз обычно диагностируется методом исключения. То есть, исключением других заболеваний легких, которые имеют похожие симптомы и постепенно отклоняются врачом, приводя к диагнозу саркоидоза.

Лечение саркоидоза в Германии

Лечение саркоидоза в каждом конкретном случае будет определяться врачом на основании:

Вашего возраста, общего состояния здоровья и истории болезни
Стадии заболевания
Вашей переносимости конкретных лекарств, процедур или методов лечения
Ожиданий врача по отношению к течению болезни
Вашего мнения или предпочтений.

Одни и те же процедуры могут оказать различный эффект в зависимости от пациента. Иногда достаточно короткого курса применения лекарств, иногда многопланового лечения с применением различных методов.

Лечение саркоидоза легких скорее всего будет включать использование подавляющих иммунную систему препаратов, что является одной из главных причин, почему нужно особенно внимательно отнестись к выбору клиники. Вы должны выбрать клинику в которой будет минимальный риск вылечить саркоидоз, но при этом подхватить какие-нибудь другие заболевания.

В тоже время саркоидоз ранних стадий очень часто проходит без вмешательства врачей, происходит самоизлечение, поэтому большинство врачей-экспертов рекомендуют коллегам при выявлении саркоидоза ограничится наблюдением пациента в течение 3-6 месяцев и только при явном прогрессировании или угрожающих проявлениях начинать лечение.

Мы сотрудничаем с ведущими центрами Германии в области лечения саркоидоза.

Наши пациенты имеют возможность пройти стационарное лечение или реабилитацию в лучших немецких клиниках, которые специализируются на лечении саркоидоза.

Мы сотрудничаем с ведущими докторами Германии в области лечения саркоидоза.

Профессор К. Хойзингер - специалист по лечению саркоидоза.

Руководство клиникой Асклепиос-Гаутинг ведётся профессором К. Хойссингером, в 2003 году возглавившим немецкое пульмонологическое общество.

Профессор У. Костабель - специалист по лечению саркоидоза

Руководство отделением болезней легких и аллергологии западно-немецкого центра болезней легких ведется профессором У. Костабелем. Профессор Костабель считается одним из лучших пульмонологов-саркоидологов Германии.

Источник: nemclinics.ru

Саркоидоз германия. Саркоидоз лечение

exacquen — Wed, 19 Mar 2014 02:46:51 GMT

$CUT$

Что такое саркоидоз?

Каковы симптомы саркоидоза?

Среди наиболее распространенных симптомов саркоидоза можно перечислить:

Одышку
Кашель, который не проходит
Кожные высыпания на лице, руках, голенях
Воспаление глаз
Потерю веса
Усталость
Ночные поты
Лихорадку
Боль в груди, суставах и костях
Увеличение лимфатических узлов

Программа диагностики саркоидоза в Германии

№

Описание процедуры

Стоимость

Нахождение в стационаре в течении 3-х дней

3 900 - 4 200 евро 2

Программа обследования:

1 500 евро 3

Биопсия легких с гистологическим исследованием.

450 евро 4

Назначение плана лечения, оформление рецептов, выработка стратегии лечения.

Итого: 6 000 евро

Лечение саркоидоза в Германии

Лечение саркоидоза в каждом конкретном случае будет определяться врачом на основании:

Вашего возраста, общего состояния здоровья и истории болезни
Стадии заболевания
Вашей переносимости конкретных лекарств, процедур или методов лечения
Ожиданий врача по отношению к течению болезни
Вашего мнения или предпочтений.

Мы сотрудничаем с ведущими центрами Германии в области лечения саркоидоза.

Мы сотрудничаем с ведущими докторами Германии в области лечения саркоидоза.

Профессор К. Хойзингер - специалист по лечению саркоидоза.

Профессор У. Костабель - специалист по лечению саркоидоза

Источник: nemclinics.ru