Лечение саркоидоза органов дыхания
Все методы лечения саркоидоза основаны на подавлении воспалительной реакции и предотвращении фиброзной трансформации гранулем. На сегодня наиболее эффективным средством терапии саркоидоза являются кортикостероиды, которые оказывают мощное противовоспалительное действие, подавляя выработку иммуноглобулинов, интерлейкинов и других медиаторов воспаления.
Вопрос о показаниях к началу кортикостероидной терапии не решен однозначно. В соответствии с одной крайней точкой зрения, наличие активного воспалительного процесса и возможности формирования необратимых фиброзных изменений в органах требуют начинать лечение сразу же после установления диагноза. С другой стороны, высокая вероятность спонтанной регрессии с полным рассасыванием воспалительных изменений и вероятность возникновения осложнений от лечения делают нецелесообразным раннее начало лечения во всех случаях. Причина затруднений в определении лечебной тактики заключается в том, что у большинства пациентов при выявлении заболевания нельзя достоверно прогнозировать его дальнейшее течение.
Абсолютными показаниями для немедленного начала лечения являются наличие поражения сердца и глаз в связи с риском развития опасных для жизни осложнений и потери зрения. Целесообразно также назначение кортикостероидов в случаях:
- острого начала саркоидоза с наличием высокой активности воспалительного процесса, проявляющегося полиартритом и узловатой эритемой;
- значительного, прогрессирующего поражения легочной ткани с выраженными нарушениями функции дыхания;
- сочетания саркоидоза органов дыхания с любыми внелегочными локализациями, когда высока вероятность прогрессирующего или рецидивирующего течения;
- рецидивов саркоидоза с выраженными клиническими проявлениями и функциональными нарушениями.
В остальных случаях, особенно при первичном выявлении саркоидоза, вопрос о необходимости лечения решается после 3 – 6 мес наблюдения за больным.
Кортикостероидная терапия проводится обычно длительно: в течение 6 – 8 мес. Короткого (3-месячного) курса лечения недостаточно для достижения стойкой ремиссии, и вероятность рецидива существенно возрастает. Используемые при саркоидозе дозы кортикостероидов варьируют от 20 до 80 мг эквивалента преднизолона в сутки. Оптимальной с точки зрения соотношения эффективности и побочных действий лечения является начальная суточная доза 25 – 30 мг. После 40 – 60 дней ежедневного приема препаратов у 70 – 80% больных определяется отчетливая положительная динамика, выражающаяся в клиническом улучшении и уменьшении изменений в легких и ВГЛУ на рентгенограммах. Частота умеренно выраженных побочных проявлений кортикостероидной терапии обычно не превышает 15%. Интермиттирующий (через день) прием 25 – 30 мг кортикостероидов позволяет добиться улучшения несколько позже – через 2 – 3 мес, но частота и выраженность побочных действий лечения уменьшаются в 1,5 – 2 раза.
После регистрации положительного эффекта от начатой кортикостероидной терапии возможен переход с ежедневного приема препарата на интермиттирующий, дозу постепенно уменьшают до полной отмены и продолжают наблюдение за пациентами (см.далее). Желательно использовать кортикостеродные препараты, обладающие лучшей переносимостью (метилпреднизолон, триамсинолон, бетаметазон). Кортикостероиды целесообразно сочетать с препаратами калия, при необходимости использовать известные средства для коррекции побочных проявлений лечения.
Другие методы лечения саркоидоза можно рассматривать как альтернативу или дополнение к базисной терапии системными кортикостероидами в случаях, когда имеются противопоказания или ограничения для ее применения.
Результаты использования при саркоидозе ингаляционных кортикостероидов (беклометазона дипропионата, флунизолида, флутиказона) оценивают неоднозначно. Несомненна целесообразность назначения препаратов местного действия в случаях поражения слизистой бронхов, которые выявляется у 20% больных. В то же время отсутствие системного действия, позволяющее избежать многих осложнений, одновременно снижает терапевтический эффект топических стероидов.
Для лечения саркоидоза используют также нестероидные противовоспалительные средства (делагил, плаквенил), антиоксиданты (альфатокоферол, аскорутин, тиосульфат натрия). Эффективность такого лечения значительно скромнее результатов системной кортикостероидной терапии.
Профилактический курс противотуберкулезной терапии (обычно препаратами ГИНК) одновременно с кортикостероидами целесообразно назначать только больным саркоидозом, у которых имеются остаточные посттуберкулезные изменения.
В лечении больных саркоидозом с успехом используют ряд немедикаментозных методов. Разгрузочно-диетическая терапия обладает мощным иммуносупрессивным действием, а также стимулирует функцию надпочечников.
По данным М.М.Ильковича и соавт., положительный эффект после 2 нед. полного голодания и последующего недельного восстановительного периода отмечается у 30 – 80% больных в зависимости от стадии болезни.
Эффективным физиотерапевтическим методом при саркоидозе является КВЧ-терапия. Курс из 20 процедур воздействия длиной волны 5,6, 6,4 или 7,1 мм на область вилочковой железы позволяет добиться улучшения при активном впервые выявленном саркоидозе или рецидиве заболевания. Более эффективно сочетание КВЧ-терапии с редуцированными дозами (10 – 15 мг/сут) кортикостероидов.
Хорошие результаты лечения больных саркоидозом дает применение плазмафереза, действие которого основано на удалении с плазмой крови медиаторов воспаления, иммунных комплексов, улучшении микроциркуляции. Плазмаферез показан при недостаточном эффекте базисной кортикостероидной терапии или в случаях ограниченной возможности ее проведения (например, у больных сахарным диабетом, тяжелой артериальной гипертонией, язвенной болезнью). Предложены различные режимы проведения плазмафереза. Хорошие результаты получены при проведении курса из 3 – 4 плазмаферезов объемом 700 – 800 мл с интервалом в 5 – 7 дней.
Эффект лечения при хорошей его переносимости значительно увеличивается при сочетании плазмафереза с малыми дозами (10 – 15 мг/сут) кортикостероидов.
Пребывание больных саркоидозом в стационаре ограничивается сроком их обследования для установления диагноза и оценки переносимости назначенного лечения (обычно от 1 до 1,5 мес). Курс разгрузочно-диетической терапии и инвазивные методы лечения также необходимо проводить в клинике. Лечение продолжают в амбулаторных условиях. При удовлетворительном самочувствии больных и хорошей переносимости лечения больным не противопоказана трудовая деятельность.
Течение саркоидоза в большинстве случаев благоприятное: у 20% пациентов происходит спонтанная регрессия, у половины после курса лечения не наблюдается рецидивов. Рецидивирующее течение отмечено у 25%, а прогрессирующее – только у 5% больных.
На протяжении многих лет обследование и наблюдение за больными саркоидозом в нашей стране проводили преимущественно на базе противотуберкулезных учреждений. В соответствии с активностью заболевания больных саркоидозом относят к одной из трех подгрупп VIII группы диспансерного учета противотуберкулезных диспансеров. Подгруппу VIII-А составляют больные с впервые выявленным активным саркоидозом. Их обследование, включающее врачебный осмотр, рентгенографию, клинический анализ крови и спирографию, повторяют каждые 3 мес в течение первого года и каждые 6 мес в течение второго года наблюдения. В подгруппу VIII-Б включают больных с рецидивами и прогрессирующим течением саркоидоза.
Больных этой подгруппы, получающих кортикостероидную терапию, наблюдают ежеквартально. Больных VIII-В подгруппы (с неактивным саркоидозом) наблюдают 1 раз в год. При отсутствии рецидивов на протяжении 2 лет они могут быть сняты с учета, однако возможность рецидивов саркоидоза после многолетней ремиссии делает целесообразным более длительное наблюдение больных в подгруппе VIII-В. Пациенты с внелегочными локализациями саркоидоза нуждаются также в наблюдении специалистов соответствующего профиля.
Таким образом несмотря на то, что этиология саркоидоза остается неустановленной, и многие нерешенные вопросы требуют дальнейшего изучения этого заболевания, диагностика и лечение саркоидоза разработаны достаточно хорошо, чтобы обеспечить больным удовлетворительный уровень качества жизни.