windows-1251Резюме
Резюме.
Саркоидоз является гранулематозом неизвестной этиологии. Предположение о роли микобактерий, других микроорганизмов и антигенов не находит должного подтверждения.
Саркоидоз может возникать в любом возрасте, но чаще бывает в возрасте 20-30 лет. Женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины.
Морфология.
Гистологической особенностью саркоидоза является ненекротическая гранулема, которая состоит из эпителиоидных гистиоцитов, гигантских многоядерных клеток, лимфоцитов, плазматических клеток, фибробластов и коллагена.
Препарат 1.
Типичная ненекротическая гранулема (А). 
Препарат 2.
Ненекротическая гранулема при большом увеличении. Ненекротическая гранулема не является патогномоничным признаком саркоидоза, так как может наблюдаться при аллергическом альвеолите (пневмоните), туберкулезе, микозе, бериллиозе. Эти гранулемы могут быть в слоях фиброза даже в лимфатических узлах с метастазами рака.
Таким образом, только морфологических изменений недостаточно для диагностики саркоидоза. Морфологические изменения могут только подтвердить диагноз "саркоидоз", но не установить его.
Клиника.
Встречаются 2 формы саркоидоза легких - острая и первично-хроническая.
Острая (синдром Лефгрена) форма характеризуется клинической триадой: Erythema nodosum, артралгии и увеличение лимфоузлов корня легкого. Начало заболевания часто бурное: лихорадка, боли в суставах, иногда тошнота, слабость. Поражаются крупные суставы, особенно голеностопные. Между появлением узловой эритемы, суставным синдромом и рентгенологически определяемым увеличением лимфоузлов корня легкого иногда может пройти 2-3 месяца. Характерно увеличение СОЭ, лейкоцитоз с эозинофилией, иногда лимфо- и моноцитозом.. Постепенно нарастает титр гаммаглобулина. Ревматоидный фактор не определяется.
Первично-хроническая форма (более 75% всех заболеваний) начинается незаметно и выявляется чаще всего при случайном рентгенологическом исследовании грудной клетки. Жалобы часто отсутствуют, иногда наблюдается общая слабость, легкая простудная симптоматика, легкая одышка. Лабораторные показатели не характерны. Характерна отрицательная реакция Манту. Некоторые исследователи выделяют 3 стадии в развитии саркоидоза. Первая стадия - увеличение лимфоузлов средостения и корня легкого, вторая - вовлечение в процесс паренхимы легких, третья - развитие необратимых фиброзных изменений, эмфиземы, присоединение инфекции.
В течении заболевания выделяют активную фазу, неактивную фазу и развитие спонтанной ремиссии. Спонтанная ремиссия характерна для саркоидоза. При острых формах она наблюдается у 60-80% больных и может длится годами. При первично-хроническом течении спонтанных ремиссий меньше - у 20-30% больных.
Рентген.
Выделяют 4 рентгенологических типа саркоидоза:
1 тип: увеличение лимфоузлов средостения и корня легкого. Паренхима легкого не поражена.
Первый тип саркоидоза
2 тип: сочетание увеличения лимфоузлов средостения и корня легкого с мелко- или среднеузелковым поражением паренхимы.
Компьютерная томограмма: второй тип изменений.
3 тип: Поражение паренхимы без признаков увеличения лимфоузлов средостения и корня легкого.
Рентген.: третий тип изменений.
4 тип: легочный фиброз.
Четвертый тип изменений.
Разрешающая способность компьютерной томографии значительно превышает обычные рентгенологические исследования.
Диагностика:
Диагностика саркоидоза комплексная.
- 1. Клиническая картина заболевания.
- 2. Рентгенограмма легких в двух проекциях, компьютерная томография.
- 3. Биопсия.
- 4. Туберкулиновая проба.
- 5. Реакция Квейма (признается не всеми).
- 6. Эффективность терапии.
Дифференциальный диагноз проводится, как правило, между инфекционной патологией легких (туберкулез, микозы), саркоидозом, метастазами злокачественных новообразований, пневмокониозом и аллергическими альвеолитами.
Лечение.
Зависит от формы, типа течения, активности процесса.
При бессимптомном течении и 1 типе рентгенологических изменений, как правило, придерживаются выжидательной тактики из-за возможности спонтанного обратного развития процесса.
При острых, генерализованных формах, 2 и 3 типах рентгенологических изменений проводится терапия глюкокортикоидами, обычно таблетированным преднизолоном до наступления полной ремиссии процесса. Есть данные, что терапия преднизолоном может учащать возможность рецидивов, потому ее не следует резко обрывать.
Прогноз чаще благоприятный. При генерализованных формах прогноз хуже, летальность может достигать 5-10%.
