Саркоидоз
Лысенко Н.В., к.м.н., доцент,
Харьковский национальный университет им. В.Н. Каразина
Яблучанская Т.П., к.м.н.,
зав. отделением лучевой диагностики, поликлиника № 6 Московского района, г. Харьков Саркоидоз - мультисистемное заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся образованием эпителиоидноклеточных неказеифицированных гранулем в различных органах и тканях, прежде всего в легких и лимфатических узлах. Существует точка зрения, что саркоидозом не поражаются надпочечники.
Чаще встречается в северных странах Западной Европы. Частота колеблется от 0,2 до 11, 2 на 100 тыс. населения. В основном заболеванию подвержены лица в возрасте 20-40 лет, более часто женского пола. Основное время заболевания – зима-весна.
Впервые болезнь описана британским дерматологом J. Hutchinson в 1869 году.
Нынешнее название дал норвежский дерматолог C.P.M. Bieck. Характерную для саркоидоза двустороннюю лимфаденопатию корней легких в 1916 году описал шведский дерматолог J. Shaumann.
Систематизация накопленных о саркоидозе сведений осуществлена в Международном соглашении по саркоидозу “Statement on sarcoidosis”, созданным и опубликованным совместно Американским торакальным обществом (ATS), Европейским респираторным обществом (ERS) и Всемирной ассоциацией саркоидоза и гранулематозных заболеваний (WASOG) в 1999 году.
Причинные факторы
Считается, что в основе саркоидоза лежит сочетание генетических, экологических, инфекционных и иммунологических факторов. В образовании гранулем значение придается грибам, паразитам, продуктам растений и животных, соединениям металлов. Наиболее важными инфекционными патогенами считаются Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Borrelia burgdorferi, Propionibacterium acnes, некоторые вирусы, включая вирус простого герпеса и аденовирусы. Вероятность развития и тяжесть течения саркоидоза связывают с генами гистосовместимости HLA и рецепторов к витамину D, генами контроля синтеза ангиотензинпревращающего фермента, фактора некроза опухолей-альфа и др.
Патогенетические факторы
При саркоидозе в первую очередь поражаются легкие и лимфатические узлы (до 90 %), печень, селезенка. Реже - кожа (узловатая эритема, подкожные узелки), глаза (увеит, иридоциклит, кератоконъюнктивит), кости и суставы (артриты, множественные кисты в костях фаланг пальцев кистей и стоп), почки (нефрокальциноз, нефролитиаз, редко - интерстициальный нефрит), околоушные и слюнные железы, др. органы.
Типовым патологическим процессом является хроническое гранулематозное воспаление по типу гиперчувствительности замедленного типа с преобладанием в инфильтрате компактных скоплений производных моноцитов крови - макрофагов, эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток. Частные случаи – эпителиоидно-клеточные, мононуклеарные и макрофагальные гранулемы. При развитии фиброза гранулема превращается в бесклеточную гиалиновую массу. В основе процесса лежит обусловленное иммунным ответом типа Th-1 накопление в очагах поражения CD4+ T-лимфоцитов и других активированных мононуклеаров с избыточным синтезом интерлейкинов (IL-1), IL-2, IL-10, IL-12), фактора некроза опухоли-альфа (TNF-альфа), др. структур. В гранулематозном процессе значение придается также нарушениям апоптоза клеток. Интересно, что с избыточным синтезом IL-10 связывают возможность спонтанной ремиссии саркоидозного альвеолита.
Клинические проявления и диагноз Клиническая картина определяется вовлеченными в патологический процесс органами и степенью их анатомических и функциональных нарушений. Особенное практическое значение приобретает диагностика поражений легких из-за наиболее частого вовлечения в процесс. Выделяют четыре стадии поражения легких:
