Саркоидоз — это общее заболевание, при котором поражаются различные органы и системы. Наиболее часто в процесс вовлекаются органы дыхания: внутригрудные лимфатические узлы, легкие, бронхи. При этом различают два основных типа болезни: медиастинально-железистый и медиастинально-легочный.
Редко наблюдаются только легочные формы саркоидоза, при которых не удается обнаружить увеличения внутригрудных лимфатических узлов. Динамические наблюдения показывают, что такой вид заболевания обычно является исходом ранее существовавшей медиастинально-легочной его формы. Для более подробной характеристики саркоидоза органов дыхания предложен ряд классификаций и группировок. Еще в 1949 г. Leitner рекомендовал различать пять стадий заболевания:
- увеличение размеров внутригрудных лимфатических узлов,
- усиление одновременно легочного рисунка, преимущественно в прикорневых зонах,
- милиарные очаги в легких,
- более крупные очаги,
- диффузно-инфильтративные изменения.
Lindig (1957) различает шесть фаз саркоидоза, сохраняющихся в течение более или менее длительного срока и сменяющих друг друга:
- лимфожелезистую,
- ретикулярную,
- милиарную,
- смешанную мелко- или крупноочаговую,
- сливную крупноочаговую,
- фиброзную.
Bariety и Poulet (1958) дифференцируют:
- наиболее часто встречающиеся, хорошо отграниченные и располагающиеся преимущественно перигилярно крупные очаги;
- мелкие очаги, локализующиеся главным образом в подключичной области;
- массивные инфильтративные фокусы, напоминающие туберкулемы, раковые узлы, пневмокониотические образования.
Turiaf (1958) выделяет железисто-медиастинальную, легочную и смешанную (медиастинально-легочную) формы. Turiaf совместно с Brun (1956), кроме того, дифференцируют:
- начальный саркоидоз (железисто-медиастинальный, мелкоочаговый, милиарный);
- эволютивный (очагово-инфильтративный, конгломерирующий с образованием иногда каверн или крупных булл);
- с осложнениями (склерозом, эмфиземой, кахексией и др.).
Scadding (1967) различает:
- прегранулематозную (лимфожелезистую),
- гранулематозную (очаговую),
- фиброзную стадии болезни Бенье—Бека—Шауманна.
Jaroscewicz (1967) различает четыре стадии заболевания:
- увеличение внутригрудных лимфатических узлов,
- поражение лимфатических узлов и легких в виде: а) парагилярных лимфогенных изменений, б) мелких рассеянных очагов на фоне легочного рисунка и в) смешанных форм («пестрых»),
- крупные очаги, инфильтраты и опухолевидные образования,
- выраженный фиброз легочной ткани с эмфиземой легких или без нее.
Все эти классификации в сущности во многом сходны. Близка к ним и классификация Wurm, Reindell и Heilmeyer (1958), получившая наибольшее практическое применение, в которой выделяют три стадии саркоидоза:
- наличие увеличенных в размере внутригрудных лимфатических узлов, преимущественно бронхо-пульмональных, реже трахеебронхиальных, паратрахеальных, бифуркационных, парааортальных (I стадия);
- различные патологические изменения в легких (II стадия). В одних случаях они носят характер выраженной сетчатости за счет избыточного крупнотрабекулярного или неравномерно-петлистого, преимущественно в прикорневых и нижних отделах легких рисунка (IIа стадия). При прогрессировании заболевания образуются множественные милиарного типа очажки на всем протяжении легких или на ограниченных их участках (IIb стадия). Чаще наблюдаются очаги размером 3-5 мм (IIc стадия) или более крупные рассеянные очаги величиной 6-9 мм и более, главным образом в средних и нижних участках легких и в прикорневой зоне (IId стадия);
- наличие выраженного фиброза и крупных обычно сливных фокусных образований (IIIа стадия). При массивном фиброзе, локализующемся обычно симметрично, но чаще в верхних и средних отделах легких, определяют IIIb стадию.
Как правило, в клинической практике удается дифференцировать эти стадии саркоидоза. Но иногда встречаются затруднения. Не всегда можно четко отграничить, например, I стадию от IIа стадии, так же как и стадию IId от стадии IIIа. В таких случаях следует учитывать указание Wurm (1960), что различия между стадиями саркоидоза органов дыхания имеют не столько количественный, сколько качественный характер (величина и форма очагов), наличие и степень выраженности фиброза.
Клинико-рентгенологическая картина саркоидоза динамична. Часто в I и во II стадиях заболевания спонтанно или в результате лечения кортикостероидными гормонами приходят к норме размеры внутригрудных лимфатических узлов и структура легочной ткани. Между тем при прогрессировании заболевания I стадия сменяется тем или иным вариантом II стадии, II стадия — III стадией. Такая эволюция саркоидоза наблюдается в среднем в 6,8%; переход I стадии заболевания во II стадию отмечается в 7,3%, а II стадии в III стадию — в 6,1% случаев. Как правило, в III стадии полной регрессии заболевания не наблюдается. Иногда более или менее длительно сохраняется как бы стабильный характер заболевания, но в дальнейшем оно прогрессирует, а в результате нарастающей легочно-сердечной недостаточности наступает летальный исход. В некоторых случаях в результате легочной недостаточности смерть может наступить и во II стадии саркоидоза.
При анализе данных следует иметь в виду, что обнаружить патологические изменения в некоторых органах можно лишь в результате проведения специальных инструментальных и лабораторных методов исследования. Так, диагноз саркоидоза лимфатических узлов подтверждается после их удаления или пункции и последующего гистологического или цитологического изучения полученного материала. Тот же метод позволяет определять саркоидную гранулему в печени, селезенке, коже и др. Кистозные изменения в костях выявляются лишь при их рентгенографии, а поражение бронхов — при комплексном бронхологическом исследовании.
При внеторакальной форме нельзя исключить перенесенный в прошлом саркоидоз бронхиальных лимфатических узлов или легких, который протекал как скрытая форма, в дальнейшем подвергся спонтанному обратному развитию без выраженных остаточных изменений в органах дыхания. Поэтому данные, основанные только на оценке клинического состояния больных, отличаются от результатов патоморфологического исследования умерших от саркоидоза. По той же причине литературные данные о частоте саркоидоза различных органов в известной мере условны. Тем не менее следует признать, что классификация саркоидоза органов дыхания, предложенная Wurm с соавторами (1958), в той или иной степени отражает практическую сторону дела. Недаром на материалах различных авторов можно установить общую тенденцию в соотношении отдельных форм и стадий саркоидоза.
Саркоидоз органов дыхания чаще всего встречается в I и во II стадиях заболевания и значительно реже — в III стадии; только у некоторых больных были внегрудные формы саркоидоза. Однако классификация Wurm с соавторами (1958) не лишена некоторых недостатков. Она позволяет получить представление лишь о рентгеноморфологических изменениях в органах дыхания при внутригрудной форме саркоидоза, но не определяет общего характера заболевания, поражающего, помимо органов дыхания, другие системы. Кроме того, эта классификация не отражает динамики саркоидоза и возникающих при нем функциональных нарушений и тяжелых осложнений, которые часто приобретают ведущее значение и определяют прогноз заболевания.
Наконец, встречает некоторые возражения толкование отдельных типов или подстадий внутригрудной формы саркоидоза. Крайне затруднена, например, дифференциация лимфогенных и гематогенных форм заболевания, особенно при ограниченной диссеминации очагов в легких. Следует подчеркнуть, что милиарные изменения в классическом их рентгенологическом отображении при саркоидозе встречаются весьма редко. Чаще определяются мелкие очаги (до 2-3 мм в диаметре). Не всегда удается установить четкую грань между очагами средней и более крупной величины. Вместе с тем наблюдения показывают, что крупные фокусы встречаются не только в III, но и во II стадии, а более мелкие очаги — в III стадии.
Эти обстоятельства побуждают к дальнейшему усовершенствованию классификации саркоидоза. Предлагаемый вариант классификации является такой попыткой. При этом предусматривается общая характеристика основных форм заболевания. Несколько изменено толкование отдельных типов легочного процесса. Внесено указание на его динамику и наличие функциональных нарушений и осложнений. Эти дополнения позволяют получить более достоверное представление о характере и течении саркоидоза (таблица).
Классификация саркоидоза
Форма саркоидоза Стадия внутригрудного саркоидоза Характеристика саркоидоза Рентгеноморфологическая форма внутригрудного саркоидоза Саркоидоз других органов Течение саркоидоза Осложнения Внутригрудная I Поражение внутригрудных лимфатических узлов —
Затихание
Излечение
Обострение
Прогрессирование
Ателектаз II
Поражение легких:
a) интерстициальные изменения;
b) мелкоочаговые изменения;
c) средне- и крупноочаговые изменения;
d) конгломерирующие изменения (без фиброза)
—
Затихание
Излечение
Обострение
Прогрессирование
То же
» »
Ателектаз, эмфизема, легочная недостаточность I-II степени
То же
» »
III
a) конгломерирующие изменения при наличии фиброза;
b) массивный очаговый или диффузный фиброз
—
Затихание
Обострение
Прогрессирование
То же
Ателектаз, эмфизема легких, распад, спонтанный пневмоторакс.
Легочная недостаточность (II-III степени).
Сердечная недостаточность (легочное сердце)
Генерализованная
I
II
III
Те же формы +
Затихание
Излечение
Обострение
Прогрессирование
То же
Осложнения при локализации процесса в других органах
Внегрудная — — + То же То же
