Уже в начале XX века Boeck, Winkler (1965) и др. обнаружили у некоторых больных саркоидозом признаки поражения нервной системы. С течением времени накопились клинические наблюдения, подтверждающие возможность вовлечения в процесс различных ее отделов. Клинические признаки поражения нервной системы при саркоидозе Neumann (1909) отмечал у 1% больных. Kitamura с соавторами (1964) — у 3,6%, Turiaf и Battesti (1971) — у 4,5% больных.
Неодинаковы и результаты патоморфологических исследований нервной системы при саркоидозе. По сводным данным Schomerus (1958), изучившего результаты аутопсии 165 умерших от саркоидоза, поражение нервной системы было у 24,8% больных. На аналогичном материале Dayras (1957) отметил его у 7,25%. Между тем Longcope и Freiman (1952), которые обобщили литературные данные о 92 умерших, вообще не указывают на саркоидоз нервной системы. Исключительно разнообразна и клиническая картина заболевания, что становится понятным, если учесть, что при саркоидозе поражаются головной и спинной мозг, менингеальные оболочки, черепномозговые и периферические нервы. Эти патологические изменения, кроме того, нередко сочетаются.
По сводным данным, опубликованным в 1971 г. Schubert с соавторами, касающимся 133 больных саркоидозом нервной системы, у 79% из них имели место различные неврологические симптомы, у 72% — офтальмологические признаки, у 21% — эндокринные нарушения, у 17% — синдром Хеерфордта, у 15% — несахарное мочеизнурение. Но, пожалуй, наиболее типичным является двусторонний паралич лицевых нервов, так как этот симптом крайне редко наблюдается при других заболеваниях нервной системы. Несколько реже поражаются зрительный, слуховой, тройничный, глазодвигательный и другие черепномозговые нервы. Отмечаются при саркоидозе и периферические невриты, проявляющиеся резкими болями, парестезией, параличами. Иногда возникает клиническая картина эпилепсии, амиотрофического бокового склероза, диффузного базального менингита или менингоэнцефалита и даже опухоли головного и спинного мозга. Диагноз саркоидоза у таких больных чрезвычайно труден, и его устанавливают обычно во время операции или на аутопсии.
Приведем пример.
Больная Т., 22 лет. Сначала появились боли в грудной клетке и общие функциональные расстройства, а спустя 6 мес. — боли в суставах нижних конечностей, аменорея, жажда, полиурия. Только через год больная подверглась рентгенологическому исследованию, при котором были обнаружены увеличенные в размере внутригрудиые лимфатические узлы и рассеянные очаги в легких. Вначале было заподозрено наличие туберкулеза, но проведенная специфическая антибактериальная терапия не оказала эффекта. Еще спустя год больная поступила в клинику, где был распознан саркоидоз органов дыхания IIb стадии и несахарный диабет того же происхождения. Диагноз был подтвержден при гистологическом исследовании удаленного при медиастиноскопия лимфатического узла. После 15-месячного курса лечения преднизолоном произошло полное обратное развитие патологических изменений в органах дыхания, исчезли аменорея и симптомы несахарного диабета.
Вместе с тем не подлежит сомнению, что гранулематозные изменения локализуются в периферических нервах по крайней мере у некоторых больных, которые жалуются на длительные и выраженные опоясывающие боли в грудной клетке, на парестезию в конечностях и др. По известным причинам объективно подтвердить это предположение трудно. Однако постепенное исчезновение указанных симптомов под влиянием кортикостероидных гормонов служит косвенным доказательством такой природы невритов.
При саркоидозе нервной системы, как и при других локализациях заболевания, не всегда наблюдается стойкое его обратное развитие. Возможно и волнообразное течение саркоидоза с обострениями и рецидивами, которые у одних больных уступают повторным курсам гормонотерапии, а у других приводят к необратимым изменениям и летальному исходу.
