26.02.2011
Название болезни саркоидоз было принято на конференции в Вашингтоне в 1948 году. До этого ее описывали как болезнь Мортимер или болезнь Бенье-Бека-Шаумана.
Длительное время саркоидоз считался редким заболеванием, которое приходилось наблюдать лишь узкому кругу специалистов. Сейчас известно, что вследствие многообразия клинических проявлений, обусловленных системностью заболевания и поражением различных органов, больные саркоидозом могут обратиться к врачам разных специальностей.
Этиология capкоидоза, несмотря на многолетние исследования, остается неизвестной, и в связи с этим наши представления о патогенезе данного заболевания являются в значительной степени гипотетическими. Так, в частности, предполагалось, что возбудителем саркоидоза являются микобактерии туберкулеза, спирохеты, грибы, простейшие, вирусы. Однако поиски специфического «инфицирующего» этиологического фактора, вызывающего саркоидоз, пока не дали положительных результатов. Существует еще несколько теорий о происхождении саркоидоза. Ряд авторов высказывает мнение о возможной генетической природе данного заболевания, другие отмечают характерные признаки иммунодефицитного состояния.
Таким образом, на основании имеющихся данных создается впечатление, что саркоидоз — это заболевание, скорее всего, полиэтиологической природы, без наличия какого-либо специфического агента. Развитие саркоидоза зависит от целого букета взаимоувязанных факторов, способствующих типичным патологическим проявлениям, которые представляют собой сложный комплекс иммунологических, морфологических и биохимических изменений.
Саркоидоз характеризуется огромным разнообразием клинических проявлений, возникающих на разных этапах течения болезни в зависимости от формы, сроков и фазы болезни. При capкоидозе чаще всего поражаются легкие, лимфатические узлы корня легкого, средостения (80— 85%), глаза (8—60%), печень (5— 50%), кожа (5—25%), селезенка (15—25%), почки, мышцы, суставы.
Учитывая многообразие пораженных органов, capкоидоз не имеет патогномоничных (специфичных) симптомов, что затрудняет трактовку клинической картины заболевания. В то же время у ряда больных отмечается сочетание различных симптомов, что в совокупности с данными рентгенологического и лабораторного исследования позволяет выделить своеобразный симптомокомплекс, типичный для саркоидоза.
Не останавливаясь на подробном описании многообразных клинических проявлений саркоидоза, отметим острое или подострое начало заболевания. Нередко отмечаются кратковременный (в течение нескольких дней) рост температуры, боли в суставах, небольшое увеличение периферических лимфатических узлов. Иногда эти симптомы сочетаются с появлением узловатой эритемы (папулезная сыпь на коже), наблюдающейся обычно в области голеней.
Исследованиями связи саркоидоза с узловатой эритемой много занимался шведский ученый Лефгрен. В дальнейшем в литературе вышеизложенная триада симптомов была обозначена как «синдром Лефргрена». Многолетние наблюдения автора позволили высказать предположение, что описанный им синдром является начальной стадией саркоидоза.
Сочетание саркоидоза с узловатой эритемой часто имеет тенденцию к самопроизвольному разрешению. Прогноз при этом хороший. Чем острее начало заболевания, тем быстрее в последующем происходит его затухание. В убывающем порядке исчезают лихорадка, узловатая эритема, боль в суставах. По данным некоторых авторов, узловатая эритема является наиболее частым кожным проявлением capкоидоза (примерно у 2/3 больных) с благоприятным прогнозом. У 85 процентов больных ремиссия сохраняется в течение двух лет. Другие разновидности кожного саркоидоза (бляшечная, ознобленная волчанка) отмечаются худшим прогнозом.
Как правило, больных саркоидозом всех разновидностей приходится лечить на протяжении нескольких месяцев. В течение этого периода, а также после окончания лечения необходимо тщательное наблюдение за больным, так как возможны обострения процесса и рецидивы заболевания.
Александр Дубровский
