Наиболее типичным для саркоидоза является поражение внутригрудных лимфатических узлов и легких. Клинические симптомы при этом, как правило, отсутствуют или выражены незначительно - недомогание, слабость, субфебрилитет, одышка. Нередко изменения в легких обнаруживают случайно при флюорографическом исследовании. В ряде случаев заболевание начинается остро с высокой лихорадки, болей в суставах и узловатой эритемы (синдром Лефгрена).
У половины больных рентгенологически выявляют только увеличение внутригрудных лимфатических узлов (I стадия). У большинства из них (особенно при синдроме Лефгрена) в течение 1 - 11 /2 лет без лечения размеры лимфатических узлов нормализуются.
При II стадии определяют диссеминированные мелкоочаговые изменения в легких в сочетании с усилением легочного рисунка и, как правило, увеличением внутригрудных лимфатических узлов. Несмотря на выраженность рентгенологических изменений, одышка может отсутствовать.
III стадия характеризуется развитием диффузного интерстициального фиброза, а также буллезной эмфиземы легких. Нарастает дыхательная недостаточность, появляются симптомы легочного сердца.
У 10-15 % больных имеются различные внегрудные проявления, которые могут выступать на первый план в клинической картине, ухудшая прогноз. Поражение кожи может быть как специфическим (ознобленная волчанка, подкожные узелки, папулы), так и неспецифическим (узловатая эритема). Следует особо отметить значение узловатой эритемы в диагностике саркоидоза, поскольку при туберкулезе, опухолях и других заболеваниях в настоящее время она встречается значительно реже. При биопсии различные изменения в печени обнаруживают у 70 % больных (гранулематоз, фиброз, лимфогистиоцитарная инфильтрация портальных трактов, в редких случаях цирроз печени), однако клинические проявления чаще незначительны - увеличение печени, повышение активности аминотрансфераз и особенно щелочной фосфатазы. Увеличение периферических лимфатических узлов и селезенки наблюдается у 10- 15 % больных. Обычно лимфатические узлы имеют эластическую консистенцию, не спаяны с кожей, не образуют конгломератов.
Для активного саркоидоза характерно поражение органа зрения в виде увеита и кератоконъюнктивита, реже иридоциклита, хореоретинита. Увеит - гранулематозный или иммунокомплексный - может сочетаться с лихорадкой и увеличением околоушных слюнных желез (увеопаротидная лихорадка, или синдром Хеерфорда). При поражении сердца появляются нарушения ритма и проводимости (в том числе полная предсердножелудочковая блокада), застойная сердечная недостаточность, инфарктоподобные изменения на ЭКГ. Клинические признаки поражения сердца наблюдаются редко, хотя морфологические изменения в миокарде имеются у 25 % больных.
Поражение почек может быть обусловлено нарушениями кальциевого обмена (гиперкальциемия с гиперкальциурией) и образованием гранулем. Основными клиническими вариантами саркоидоза почек являются нефрокальциноз, нефролитиаз и интерстициальный нефрит, реже развивается иммунокомплексный гломерулонефрит. Артериальная гипертензия и нефротический синдром при саркоидозе почек встречаются редко.
Возможны поражения нервной системы (периферическая полинейропатия, парезы черепных нервов, чаще всего лицевого, менингит), костей (кистевидные образования в концевых фалангах пальцев), задней доли гипофиза (синдром несахарного диабета) и других органов.
Для выбора тактики ведения больного важно оценить активность саркоидоза. К признакам активности относят отрицательную рентгенологическую динамику, различные неспецифические проявления (узловатая эритема, лихорадка, суставной синдром, увеит), гипергаммаглобулинемию, гиперкальциемию и гиперкальциурию, увеличение активности ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови, накопление 67Ga в легких, увеличение числа лимфоцитов (более 28%) в бронхоальвеолярном смыве.
