Саркоидоз

неврологическая симптоматика у 5%, чаще на 3-4 десятилетии

краниальная невропатия

в50% - поражение VII ЧН (как правило, 2-стороннее, преходящее)

снижение чувствительности в передних 2/3 языка

часто развивается на фоне паротита, ирита + часто отмечается увеит, хориоретинит, васкулит сетчатки, отек ДЗН, атрофия II ЧН, с-м Аргайль-Робертсона, пупиллотония,

иногда - поражение VIII, IX ЧН, нарушение обоняния и поражение других ЧН

рентгенологически - лимфаденопатия средостения

менингит

головная боль, тошнота, рвота, менингеальные с-мы, эпи-припадки

СМЖ - лимфоцитарный плеоцитоз

Осложнение - обструктивная гидроцефалия

поражение головного мозга (в 50%)

диффузная энцефалопатия (когнитиные и очаговые нарушения), часто - эпи-припадки

характерно частое поражение гипоталамо-гипофизарной зоны (гиперпролактемия с нарушением менструального цикла, галактореей, мпотенцией, несахарным диабетом, гипопитуитаризмом, нарушением сна, терморегуляции, прогрессирующим ожирением, вегетативной дисфункцией, изменением личности, полидипсией) всегда с изменениями в СМЖ

поражение спинного мозга

поперечный миелит

ограниченный или диффузный интрамедуллярный гранулематозный процесс

поражение периферической н.с.

изолированная или множественная мононевропатия

диффузная симметричная сенсомоторная полиневропатия

иногда - по типу с. Гийена-Барре или с опоясывющими болями при невропатии межреберных нервов

миопатии

болезненность, уплотнения, атрофии мышц (больше в проксимальных отделах)

иногда - полимиозит

диагностика

-характерный неврологический синдром

-мультисистемность поражения

-данные гистологического исследования

-рентгенологические данные

-функциональное исследование внешнего дыхания

-данные офтальмологического исследования

-в крови - изменение уровня ангиотензин-превращающего фермента, гиперкальциемия

-гиперкальцурия

-исследование полости носа

-сцинтиграфия с галлием

-проба на кожную анергию

-биопсия кожи, лимфузлов, мышц, периферических нервов

дифференцировать

• криптококковый, канцероматозный менингит (данные ЛП: умеренный лимфоцитарный плеоцитоз, повышение содержания белка, снижение глюкозы, увеличение активности ангиотензин-превращающего фермента)
• опухоли (КТ при саркоидозе: гидроцефалия, крупные очаговые поражения), кальцификаты не характерны
• рассеянный склероз
• синдром Шегрена и СКВ
• нейросифилис
• лаймская болезнь
• СПИД
• васкулит
• токсоплазмоз
• бруцеллез
• лимфома

важный неспецифический критерий - улучшение под влиянием кортикостероидов

МРТ выявляет диффузные изменения в перивентрикулярной области, утолщение VII, хиазмы, мозговых оболочек, изменения в спинном мозге, конском хвосте

эндокринологическое исследование: уровень гормонов щитовидной железы (гипоталамический гипотиреоз), пролактина, кортизола, тестостерона, эстрадиола, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов.

исследование ВП (субклиническое поражение VII, VIII ЧН, спинного мозга)

течение

в 2/3 - спонтанная ремиссия ( чаще в молодом возрасте с острым началом и непродолжительным анамнезом); хуже прогноз при краниальной невропатии и серозном менингите, самый плохой - при гидроцефалии и паренхиматозных поражениях головного и спинного мозга

лечение

совместно с пульмонологами и офтальмологами

невропатия VII ЧН - 2-недельный курс преднизолона (до 1мг/кг/сут) в первую неделю с отменой за вторую

множественная краниальная невропатия - то же 2-4 недели с отменой за месяц

длительная терапия при наличии утолщения мозговых оболочек, при полиневропатии, миопатии, диффузной энцефалопатии

при гидроцефалии, объемном образовании - пробный курс преднизолона

иммуносупрессоры при резистентности к кортикостероидам или их высокой дозе

лучевая терапия (последний ресурс)

заместительная терапия при нейроэндокринных нарушениях

кальцитонин при остеопорозе