Саркоидоз

Синонимы: болезнь Бека, доброкачественный лимфогранулематоз Шауманна, болезнь Бенье-Бека-Шауманна, саркоид Бека.
Саркоидоз – системное, сравнительно редкое ненаследственное заболевание с поражением многих органов и систем, в первую очередь медиастинальных и периферических лимфатических узлов, легких, глаз, костей, кожи. Кожные изменения встречаются в 30-50% случаев и нередко первыми дают основание для диагностики.

Саркоидоз: причины

Болезнь может развиться в возрасте от 12 до 70 лет. Наиболее часто заболевают в возрасте старше 40 лет.
Саркоидоз рассматривают как полиэтиологический синдром. Снижение защитных свойств организма можно считать одним из факторов риска.

Саркоидоз: клиника

Различают несколько форм саркоидоза кожи. При мелкоузелковой рассеянной форме саркоидоза формируются узелки размером от булавочной головки до чечевицы и больше, плотноватой консистенции. Цвет узелков меняется от бледно-красного до ливидного и буровато-коричневого. С течением времени узелки уплощаются, могут регрессировать, оставляя пигментацию или рубчик с пигментацией.
При крупноузловой форме саркоидоза возникает один или несколькоуплощенных узлов размером 1,5-2 см и более.
Диффузно-инфильтративная разновидность саркоидоза наблюдается реже, при ней образуются нерезко ограниченные инфильтраты. Иногда подобные инфильтраты занимают значительные участки кожного покрова. Цвет, развитие узлов и инфильтратов сходны с мелкоузелковой формой. При всех формах саркоидоза диаскопия отчетливо выявляет желтовато-буроватые пятнышки, напоминающие феномен яблочного желе при туберкулезной волчанке.
Ангиолюпоид Брока-Потрие. На коже носа, реже на других участках лица возникает 1-2 очага. Очаги синевато-красноватого цвета с желтоватым оттенком, округлых, овальных очертаний, с четкими границами, размером до 2 см, слегка возвышаются над окружающей кожей, с многочисленными телеангиэктазиями на поверхности. Атрофии, рубцов не остается.
Ознобленная волчанка Бенъе-Теннессона локализуется преимущеественно на носу, щеках, реже на других участках лица, конечностях, ягодицах. Очаги темно-синие и даже застойно-фиолетовые, чаще поражаются слизистые оболочки рта и носа, иногда с изъязвлением, ухудшением процесса в холодное время года.
Подкожные саркоиды Дарье-Русси встречаются крайне редко, это довольно крупные узлы размером 2 см и более. Располагаются чаще внизу живота, на боковых поверхностях туловища, бедрах. Кожа над узлами розовато-синюшного цвета. Узлы могут изъязвляться.

Саркоидоз: диагностика

При диагностике саркоидоза определенную помощь может оказать кожный тест Уильямса-Никерсона-Квейма, хотя возможны и ложноположительные результаты. При гистологическом анализе в дерме, а нередко и в подкожной клетчатке обнаруживаются эпителиоидные клетки с примесью лимфоцитов и гигантских клеток. Казеозный некроз, характерный для туберкулеза, отсутствует. Заслуживают внимания поражения костей, глаз и легких. В костной ткани, преимущественно ногтевых фаланг пальцев кистей и стоп, образуюся ограниченные пустоты овальных и округлых очертаний, отчетливо обнаруживаемые на рентгеновских снимках (симптом Морозова-Юнглинга). Поражение глаз чаще представлено иритом, иридоциклитом, склеритом, конъюнктивитом. На рентгенограмме органов грудной клетки могут выявляться увеличенные медиастинальные лимфатические узлы, а также множественные очаговые изменения в легких.
Дифференциальную диагностику саркоидоза следует проводить с красной волчанкой, туберкулезной волчанкой, сифилисом, проказой, липоидным некробиозом, саркомой Капоши, красным плоским лишаем, лимфоцитомой, эозинофильной гранулемой лица и др.

Саркоидоз: лечение

Назначение противотуберкулезных средств при саркоидозе нецелесообразно. Наиболее эффективно длительное, иногда на протяжении нескольких месяцев назначение глюкокортикоидов (в дозе, эквивалентной дозе преднизолона 30-40 мг/сут) раздельно или в сочетании с цитостатиками, лучше с проспидином.
Питание при саркоидозе должно быть полноценным, с дocтаточным содержанием жиров, белков, углеводов и витаминов.
Прогноз для жизни при адекватной терапии для большинства больных саркоидозом благоприятный.
Профилaктика саркоидоза. Улучшение условий труда и быта, полноценное питание. Повышение защитных сил, иммунореактивности организма.

Саркоидоз: возможные осложнения

В очень небольшом проценте случаев с вовлечением в процесс внутренних органов без адекватной терапии возможен летальный исход. В аналогичных случаях поражение глаз может привести к потере зрения. Возможны и дpугие осложнения, связанные главным образом с поражением висцеральных органов и систем.