Саркоидоз - хроническое гранулематозное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, поражающее многие органы и системы. Большинство случаев детского саркоидоза приходится на возраст 8-15 лет. В этом возрасте типично поражение лёгких (100%), увеит, суставной синдром редок. Напротив, в возрасте до 5 лет превалирует поражение суставов, глаз и кожи, синдром васкулита. Поражение лёгких у детей младшего возраста встречается в 22% случаев.
Причины саркоидоза не известны. Одно время его пытались связать с микобактериями туберкулёза человеческого типа, затем - с атипичными микобактериями. Показана возможность переноса заболевания и развитие саркоидоза через 90 дней после аллогенной трансплантации костного мозга от донора, два года находившегося в клинической ремиссии саркоидоза. Возможно развитие заболевания в трансплантированном органе. Предрасположенность к саркоидозу наблюдается в определённых этнических группах (негры), при некоторых типах HLA и семейных случаях.
Гистологически в основе заболевания лежит гранулёма без творожистого некроза. Гранулёма построена из многоядерных гигантских клеток типа Лан-герганса, чьи ядра сгруппированы по дуге вокруг центральной зоны, и лучеобразно расположенных эпителиоидных клеток с бледным ядром. Гранулёма окружена лимфоцитарным валом. Бугорки не патогномоничны, т.к. могут обнаруживаться в ЛУ, поражённых метастазирующими опухолями, а также при туберкулёзе, сифилисе, грибковых поражениях, бериллиозе, аллергическом альвеолите, болезни кошачьей царапины, первичном билиарном циррозе, язвенном колите, болезни Крона, гранулёматозном артериите, при наличии инородных тел.
Существует точка зрения, что саркоидоз - результат местной гиперактивности Т-хелперов, вызванной неизвестными причинами. Дисрегуляция иммунитета в лёгких при этом отличается от гематологических проявлений. В легких активируются макрофаги и Т-лимфоциты. Макрофаги освобождают IL-1. Он, в свою очередь, стимулирует Т4-лимфоциты, побуждая их к делению. Альвеолярное соотношение Т4Д8 у взрослых сдвигается в пользу Т4, достигая в лаваж-ной жидкости 12,3 при норме 1,8. У детей эта диспропорция выражена меньше. Активированные Т-лимфоциты стимулируют В-клетки, которые начинают усиленно синтезировать антитела с развитием гипергаммаглобулинемии. В противоположность высокоактивному иммунологическому процессу в лёгких, в периферической крови обнаруживается блокада клеточного иммунитета, лимфо-пения, снижение числа циркулирующих Т-лимфоцитов, уменьшение их цито-токсичности, недостаток продукции IL-1 и IL-2. Саркоидоз начинается как диффузный альвеолитза счёт интенсивного размножения Т-лимфоцитов. Соответственно этому, как недостаток Т-клеточного иммунитета, развивается кожная анергия, в частности, на туберкулин. Но одновременное назначение преднизо-лона и антигена может усилить кожную реакцию (парадоксальная туберкулиновая реакция). Патологоанатомические, цитологические исследования (прежде всего, альвеолярной лаважной жидкости) свидетельствуют, что саркоидоз - системное заболевание. Уже в дебюте болезни поражаются лёгкие и другие органы, рентгенологическая картина при этом может оставаться без изменений. У детей системность процесса выражена значительно ярче, чем у взрослых. Например, быстрое прогрессирование процесса отмечено у них в 41,2% (vs 187о), внелёгочная манифестация и поражение слёзных желёз у 64,77o (vs 40%).
Выделяют следующие рентгенологические стадии течения заболевания:
0 - картина органов грудной клетки при обзорном рентгеновском снимке не
изменена
I - двухстороннее увеличение ЛУ в воротах лёгких
II - двухстороннее увеличение ЛУ в воротах лёгких и лёгочные инфильтраты
III - инфильтраты в паренхиме лёгких без изменения ЛУ (15-25% случаев)
IV - фиброз и эмфизема с образованием булл (Развивается через 2 года и более. Наблюдается у 25-35% больных).
